フェルティ症候群
フェルティ症候群は、関節リウマチ、脾臓の腫れ、白血球数の減少、および繰り返しの感染症を含む障害です。まれです。
フェルティ症候群の原因は不明です。関節リウマチ (RA) を長期間患っている人に多く見られます。この症候群の人は、白血球数が少ないため、感染のリスクがあります。
症状には次のようなものがあります。
- 一般的な不快感(倦怠感)
- 倦怠感
- 脚または腕の脱力
- 食欲減少
- 意図しない体重減少
- 皮膚の潰瘍
- 関節の腫れ、硬直、痛み、変形
- 再発性感染症
- 灼熱感または分泌物を伴う赤目
身体検査では、次のことが示されます。
- 腫れた脾臓
- 関節リウマチの徴候を示す関節
- おそらく肝臓とリンパ節の腫れ
示差のある血算 (CBC) は、好中球と呼ばれる白血球の数が少ないことを示します。フェルティ症候群のほぼすべての人が、リウマトイド因子の検査で陽性反応を示します。
腹部超音波検査で脾臓の腫れが確認できる場合があります。
ほとんどの場合、この症候群の人は RA の推奨治療を受けていません。免疫システムを抑制し、RA の活動を低下させるために、他の薬が必要になる場合があります。
メトトレキサートは、低好中球数を改善する可能性があります。薬物リツキシマブは、メトトレキサートに反応しない人々に効果があります。
顆粒球コロニー刺激因子 (G-CSF) は、好中球数を増加させる可能性があります。
脾臓の摘出(脾臓摘出術)が有益な人もいます。
治療をしないと、感染症が引き続き発生する可能性があります。
RAは悪化する可能性があります。
ただし、RA を治療すると、フェルティ症候群が改善するはずです。
再発を繰り返す感染症にかかっている可能性があります。
フェルティ症候群の患者の中には、大顆粒リンパ球性白血病とも呼ばれる大顆粒リンパ球の数が増加する人がいます。多くの場合、これはメトトレキサートで治療されます。
この障害の症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。
現在推奨されている薬による関節リウマチの迅速な治療は、フェルティ症候群の発症リスクを著しく低下させます。
血清反応陽性の関節リウマチ (RA);フェルティ症候群
- 抗体
Bellistri JP、Muscarella P. 血液疾患のための脾臓摘出。で: キャメロン JL、キャメロン AM、編集。 現在の外科治療.第12版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017:603-610。
エリクソン AR、カネラ AC、ミクルス TR。関節リウマチの臨床的特徴。 In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ケリーとファイアスタインのリューマトロジーの教科書.第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017:70章
Gazitt T、Loughran TP Jr. LGL 白血病および関節リウマチにおける慢性好中球減少症。 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):181-186。 PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254。
Myasoedova E、Turesson C、Matteson EL。関節リウマチの関節外の特徴。で: Hochberg MC、Gravalese EM、Silman AJ、Smolen JS、Weinblatt ME、Weisman MH、eds。 リウマチ科.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:チャプ95。
Savola P、Brück O、Olson T など。体性 STAT3 フェルティ症候群における突然変異: 大顆粒リンパ球性白血病に共通の病因の意味。 ヘマトロジーカ. 2018;103(2):304-312。 PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.
王 CR、チウ YC、チェン YC。リツキシマブによるフェルティ症候群の難治性好中球減少症の治療に成功。 スキャンドJリウマトール. 2018;47(4):340-341。 PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121。