骨のパジェット病

パジェット病は、異常な骨の破壊と再生を伴う疾患です。これにより、影響を受ける骨の変形が生じます。

パジェット病の原因は不明です。それは遺伝的要因によるものかもしれませんが、人生の早い段階でのウイルス感染が原因である可能性もあります。

この病気は世界中で発生していますが、ヨーロッパ、オーストラリア、ニュージーランドでより一般的です。この病気は、過去 50 年間ではるかに一般的ではなくなりました。

パジェット病では、特定の領域の骨組織が異常に破壊されます。これに異常な骨形成が続きます。骨の新しい領域は大きくなりますが、弱くなります。新しい骨も新しい血管で満たされます。

影響を受ける骨は、骨格の 1 つまたは 2 つの領域にのみ存在する場合もあれば、体内のさまざまな骨に存在する場合もあります。より多くの場合、腕、鎖骨、脚、骨盤、脊椎、頭蓋骨の骨が含まれます。

この状態のほとんどの人は症状がありません。パジェット病は、別の理由で X 線検査が行われたときに診断されることがよくあります。また、血中カルシウム濃度が高い原因を探ろうとしたときに発見されることもあります。

それらが発生した場合、症状には次のようなものがあります。

• 骨の痛み、関節の痛みまたはこわばり、および首の痛み (痛みはひどく、ほとんどの場合存在します)
• 脚の湾曲およびその他の目に見える変形
• 拡大した頭と頭蓋骨の変形
• 骨折
• 頭痛
• 難聴
• 低身長
• 影響を受けた骨の上の暖かい皮膚

パジェット病を示す可能性のある検査には、次のようなものがあります。

• 骨スキャン
• 骨のレントゲン
• 骨破壊のマーカーの上昇 (例えば、N-テロペプチド)

この病気は、次の検査の結果にも影響を与える可能性があります。

• アルカリホスファターゼ (ALP)、骨特異的アイソザイム
• 血清カルシウム

パジェット病のすべての人が治療を受ける必要があるわけではありません。治療が必要ない可能性がある人には、次のような人が含まれます。

• 軽度の血液検査異常のみ
• 症状がなく、活動性疾患の証拠がない

パジェット病は通常、次の場合に治療されます。

• 体重を支える骨などの特定の骨が関与しているため、骨折のリスクが高くなります。
• 骨の変化は急速に悪化しています (治療により骨折のリスクが軽減されます)。
• 骨の変形が見られます。
• 人には痛みやその他の症状があります。
• 頭蓋骨が影響を受けます。 （難聴を防ぐためです。）
• カルシウム濃度が上昇し、症状を引き起こします。

薬物療法は、さらなる骨の破壊と形成を防ぐのに役立ちます。現在、パジェット病の治療に使用される薬剤にはいくつかのクラスがあります。これらには次のものが含まれます。

• ビスフォスフォネート剤: これらの薬剤は最初の治療法であり、骨の再形成を抑制します。薬は通常、経口で投与されますが、静脈から投与することもできます (静脈)。
• カルシトニン: このホルモンは骨代謝に関与しています。点鼻薬 (ミアカルシン) または皮下注射 (カルシマールまたはミトラシン) として投与されます。

アセトアミノフェン (タイレノール) または非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) も、痛みに対して投与される場合があります。重症の場合、変形や骨折を矯正するために整形外科手術が必要になることがあります。

この状態の人は、同様の経験を持つ人のためのサポート グループに参加するとよいでしょう。

ほとんどの場合、症状は薬でコントロールできます。少数の人々が骨肉腫と呼ばれる骨のがんを発症することがあります。関節置換手術が必要な人もいます。

合併症には次のようなものがあります。

• 骨折
• 難聴
• 変形
• 心不全
• 高カルシウム血症
• 対麻痺
• 脊柱管狭窄症

パジェット病の症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。

変形性骨炎

• X線

ラルストン SH.骨のパジェット病。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:233章

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