デュビン・ジョンソン症候群

デュビン・ジョンソン症候群 (DJS) は、家族間で受け継がれる (遺伝する) 疾患です。この状態では、生涯にわたって軽度の黄が見られることがあります。

DJS は非常にまれな遺伝性疾患です。この状態を継承するために、子供は両方の親から欠陥遺伝子のコピーを取得する必要があります。

この症候群は、ビリルビンを肝臓から胆汁に移動させる身体の能力を妨げます。肝臓と脾臓がすり減った赤血球を分解すると、ビリルビンが生成されます。ビリルビンは通常、肝臓で産生される胆汁に移動します。その後、胆管、胆嚢を通り、消化器系に流れ込みます。

ビリルビンが胆汁に適切に輸送されないと、血流に蓄積されます。これにより、皮膚と白目が黄色くなります。これを黄といいます。ビリルビンのレベルが非常に高いと、脳や他の臓器に損傷を与える可能性があります。

DJSを持つ人々は、生涯にわたる軽度の黄ja haveを抱えており、以下によって悪化することがあります。

• アルコール
• 避妊薬
• 肝臓に影響を与える環境要因
• 感染
• 妊娠

思春期または成人期まで出現しない軽度の黄 adult untilは、ほとんどの場合、DJS の唯一の症状です。

この症候群の診断には、次の検査が役立ちます。

• 肝生検
• 肝酵素値（血液検査）
• 血清ビリルビン
• コプロポルフィリンIレベルを含む尿中コプロポルフィリンレベル

特別な治療は必要ありません。

見通しは非常にポジティブです。 DJS は通常、人の寿命を縮めません。

合併症はまれですが、次のようなものがあります。

• 腹痛
• 重度の黄

次のいずれかが発生した場合は、医療提供者に連絡してください。

• 黄がひどい
• 黄は時間とともに悪化する
• 腹痛やその他の症状もある（これは、別の病気が黄の原因になっている兆候である可能性があります）

DJS の家族歴がある場合、子供を持つ予定がある場合は、遺伝カウンセリングが役立つ場合があります。

• 消化器系器官

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