急性肝性ポルフィリン症：治療の選択肢は何ですか？

コンテンツ

• ヘミン注射
• 静脈内ヘミン
• 静脈内ブドウ糖
• 瀉血
• トリガーを回避する
• ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニスト
• 入院
• 臨床試験の探索

急性肝性ポルフィリン症（AHP）は、重度の腹痛と中枢神経系の問題に関連するまれな遺伝性疾患です。これは複雑な疾患ですが、利用可能な治療オプションがあります。また、参加できる可能性のある新しい治療法の臨床試験もあります。 AHPの最新の治療法について知っておくために、すべてのオプションについて学びます。

ヘミン注射

場合によっては、ヘモグロビンを作り、赤血球を全身に運ぶのに十分なヘムが得られないことがあります。ヘミンは、体がポルフィリンを生成しすぎている場合に注射できるヘムの合成フォームです。ヘミン注射はヘモグロビンを高めることができます。注射はまた、ミオグロビンを増加させ、心臓と神経系を維持するのに役立ちます。

静脈内ヘミン

ヘミンは静脈内投与も可能です。この治療は通常、AHP攻撃に続いて病院で行われます。ジャーナルChemical Advances in Hematology and Oncologyによると、病院の患者は3〜4日間にわたって体重1キログラムあたり最大4ミリグラムを受け取ります。

静脈内ヘミンは、予防措置として月に1〜4回使用することもできます。あなたの血液学者は彼らのオフィスでIVを提供するかもしれません。

静脈内ブドウ糖

十分な炭水化物を摂取することも、赤血球が機能していることを確認するのに役立ちます。炭水化物に天然に存在する要素である低グルコースの場合、医師はブドウ糖を静脈内投与することを勧めます。低血糖の軽度の場合は、砂糖の錠剤を服用することで解決することがあります。

瀉血

いくつかのケースでは、ヘミン治療はあなたの鉄レベルを増加させることができます。鉄が多すぎると攻撃を引き起こす可能性があります。 AHPの場合、瀉血は過剰な鉄を取り除くために使用されます。瀉血は、有害な要素を取り除くためにあなたの血液を引き出すことを含みます。医師は、鉄分が高すぎないことを確認するために、血液検査で鉄分を監視する必要があります。

トリガーを回避する

ヘミンとグルコースによるAHP攻撃の治療とは別に、医師は治療計画の一環としてトリガーを回避するように依頼します。一般的なトリガーは次のとおりです。

• アルコール消費量
• ダイエットまたは断食
• サプリメントや食品からの鉄の過剰摂取
• ホルモン薬
• 感染症
• 喫煙
• ストレス
• 日光曝露

ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニスト

月経中のホルモン変動は、女性の一般的なAHPトリガーです。ホルモンの変動は避けられませんが、あなたの期間があなたのAHP発作を頻繁に誘発することがわかった場合、いくつかの薬物療法が助けになります。

性ホルモンバランスの変化、特にプロゲステロンの増加は、AHP発作に関連しています。女性の発作は月経周期の黄体期でより頻繁です。黄体期は排卵後から月経前までの期間です。

ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニストは、この状況で役立ちます。一例は、酢酸リュープロリド（Lupron Depot）の薬です。

入院

入院は、AHPの制御できない症状の最後の手段です。次のような症状が発生した場合、医師は入院を勧めます。

• 呼吸困難
• 脱水
• 高血圧
• 発作
• 激痛
• 嘔吐

病院では、医師がこれらの症状を制御し、肝障害や腎不全などの合併症を監視します。再発するAHP攻撃は、時間の経過とともに慢性的な痛みにつながる可能性があります。

臨床試験の探索

関連する攻撃の予防策と迅速な対応のおかげで、AHPの見通しは過去数十年で改善されました。それでも、この障害について私たちが知らないことがたくさんあります。肝疾患や腎疾患などの合併症が発生する可能性があり、余命の短縮や生活の質の低下につながる可能性があります。

治療計画に関しては、お住まいの地域でのAHP治療の臨床試験について医師に相談することを検討してください。参加者として、あなたはあなたの状態を助けるかもしれない有望な治療法を試すことができるかもしれません。広義には、AHPを使用して他の人々を支援することもできます。