滑膜肉腫
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滑膜肉腫とは何ですか?
滑膜肉腫は、まれな種類の軟部組織肉腫、または癌性腫瘍です。
100万人に1〜3人が毎年この疾患の診断を受けています。誰でも手に入れることができますが、思春期や青年期に起こる傾向があります。それはあなたの体のどこからでも始まりますが、通常は脚や腕から始まります。
この特に攻撃的な形態の癌の症状と治療選択肢についてさらに学ぶために、読み続けてください。
症状は何ですか?
滑膜肉腫は必ずしも初期段階で症状を引き起こすとは限りません。原発腫瘍が成長するにつれて、次のような関節炎または滑液包炎に似た症状が現れることがあります。
- 腫れ
- しびれ
- 痛み、特に腫瘍が神経を圧迫している場合
- 腕や脚の動きの範囲が限られている
目に触れて感じるしこりもあるかもしれません。首に腫瘤があると、呼吸に影響したり、声が変化したりすることがあります。肺に発生すると、息切れを引き起こす可能性があります。
膝の近くの太ももは、最も一般的な起源の場所です。
何が原因ですか?
滑膜肉腫の正確な原因は明らかではありません。しかし、遺伝的なつながりがあります。実際、症例の90%以上は、X染色体と18番染色体が入れ替わる特定の遺伝的変化を伴います。この変更を促すものは不明です。
これは、ある世代から別の世代に受け継がれる突然変異である、生殖細胞変異ではありません。それは体細胞変異であり、遺伝性ではありません。
潜在的なリスク要因には次のものがあります。
- Li-Fraumeni症候群や神経線維腫症1型などの特定の遺伝性疾患がある
- 放射線被ばく
- 化学発がん物質への暴露
年齢を問わず入手できますが、10代や若い成人ではより一般的です。
私の治療オプションは何ですか?
治療計画に取り掛かる前に、医師は次のようないくつかの要素を検討します。
- あなたの年齢
- あなたの一般的な健康
- 原発腫瘍のサイズと位置
- がんが拡がっているかどうか
あなたの固有の状況に応じて、治療には外科手術、放射線療法、化学療法の組み合わせが含まれる場合があります。
手術
ほとんどの場合、手術が一次治療です。目標は腫瘍全体を切除することです。外科医はまた、腫瘍の周囲の健康な組織(マージン)を除去し、がん細胞が取り残される可能性を減らします。腫瘍のサイズと位置によっては、外科医がマージンを明確にすることが困難になる場合があります。
神経や血管が関与している腫瘍は、切除できない場合があります。これらの場合、四肢の切断が腫瘍全体を取り出す唯一の方法かもしれません。
放射線
放射線療法は、手術前の腫瘍の縮小に役立つ標的治療です(ネオアジュバント療法)。または、手術(補助療法)の後に使用して、残っているがん細胞を標的にすることもできます。
化学療法
化学療法は全身療法です。強力な薬は、どこにいても癌細胞を破壊するために使用されます。化学療法は、がんの拡大を防ぐか、疾患の進行を遅らせるのに役立ちます。再発防止にも役立ちます。化学療法は手術の前または後に行われます。
予後は?
滑膜肉腫患者の全生存率は、5年で50〜60%、10年で40〜50%です。これらは単なる一般的な統計であり、個人の見通しを予測するものではないことに注意してください。
腫瘍専門医は、次のようなあなたに固有の要因に基づいて、何を期待すべきかについてより良い考えを与えることができます。
- 診断時のがんの病期
- リンパ節転移
- 腫瘍の悪性度、これはそれがいかに侵攻性かを示唆します
- 腫瘍のサイズと位置
- あなたの年齢と健康状態
- あなたは治療にどれだけうまく反応しますか
- これが再発かどうか
一般的に言えば、がんの診断と治療が早いほど、予後は良好です。たとえば、マージンがはっきりと除去できる小さな腫瘍が1つある人の予後は良好です。
治療が終了したら、定期的なスキャンで再発を確認する必要があります。
どのように診断されますか?
あなたの医者はあなたの症状を評価し、健康診断を行うことから始めます。診断検査には、おそらく全血球計算と血液化学が含まれます。
画像検査は、問題の領域を詳細に調べるのに役立ちます。これらには以下が含まれます。
- X線
- CTスキャン
- 超音波
- MRIスキャン
- 骨スキャン
疑わしい腫瘤がある場合、がんの存在を確認する唯一の方法は生検を行うことです。腫瘍のサンプルを針で、または外科的切開を通して切除します。その後、顕微鏡下で分析するために病理学者に送られます。
細胞遺伝学と呼ばれる遺伝子検査により、滑膜肉腫のほとんどの場合に見られるX染色体と18染色体の再構成を確認できます。
がんが見つかった場合、腫瘍は等級分けされます。滑膜肉腫は通常、高悪性度の腫瘍です。これは、細胞が正常で健康な細胞とほとんど似ていないことを意味します。高悪性度の腫瘍は、低悪性度の腫瘍よりも速く広がる傾向があります。全症例の約半分で遠隔地に転移します。
このすべての情報は、最良の治療方針を決定するのに役立ちます。
がんはまた、それがどれだけ広がっているかを示すために病期分類されます。
合併症はありますか?
滑膜肉腫は、しばらく眠っていても、体の他の部分に広がることがあります。かなりのサイズになるまでは、症状がないか、しこりに気付かない場合があります。
そのため、治療が終了してがんの兆候がない場合でも、医師のフォローアップが非常に重要です。
転移の最も一般的な部位は肺です。また、リンパ節、骨、脳やその他の臓器にも広がる可能性があります。
取り除く
滑膜肉腫は癌の侵攻性の形態です。したがって、肉腫を専門とする医師を選び、治療が終了した後も医師と一緒に作業を続けることが重要です。