スティッフパーソン症候群

コンテンツ

• スティッフパーソン症候群とは何ですか？
• スティッフパーソン症候群の症状は何ですか？
• スティッフパーソン症候群の原因は何ですか？
• スティッフパーソン症候群はどのように診断されますか？
• スティッフパーソン症候群はどのように治療されますか？
• スティッフパーソン症候群の見通しは？

スティッフパーソン症候群とは何ですか？

スティッフパーソン症候群（SPS）は、自己免疫性の神経障害です。他の種類の神経障害と同様に、SPSは脳と脊髄（中枢神経系）に影響を及ぼします。

自己免疫疾患は、免疫系が正常な体組織を有害であると誤って識別し、それらを攻撃したときに発生します。

SPSはまれです。適切な治療を行わないと、生活の質に大きな影響を与える可能性があります。

スティッフパーソン症候群の症状は何ですか？

最も注目すべきは、SPSが筋肉のこわばりを引き起こすことです。初期症状は次のとおりです。

• 手足のこわばり
• 体幹の筋肉のこわばり
• 硬い背中の筋肉による姿勢の問題（これにより、腰をかがめる可能性があります）
• 痛みを伴う筋肉のけいれん
• 歩行困難
• 光、ノイズ、音への感受性などの感覚の問題
• 過度の発汗（多汗症）

SPSによるけいれんは非常に強く、立っていると転倒することがあります。けいれんは、骨を折るほど強い場合があります。不安や動揺があると、けいれんが悪化します。けいれんは、突然の動き、大きな音、または触れられた場合にも引き起こされます。

SPSと一緒に暮らすと、うつ病や不安神経症になることもあります。これは、あなたが経験しているかもしれない他の症状または脳内の神経伝達物質の減少によって引き起こされる可能性があります。

SPSが進行するにつれて、精神的苦痛の可能性が高まる可能性があります。公共の場にいると、スパムが悪化することに気付くかもしれません。これは、人前で出かけることへの不安を高めることにつながる可能性があります。

SPSの後期段階では、筋肉のこわばりや硬直が増すことがあります。

筋肉のこわばりは、顔など、体の他の部分にも広がる可能性があります。これには、食事や会話に使用される筋肉が含まれる場合があります。呼吸に関与する筋肉も影響を受け、生命を脅かす呼吸の問題を引き起こす可能性があります。

アンフィフィシン抗体が存在するため、SPSは、以下を含む特定の癌のリスクを高める可能性があります。

• 乳
• 結腸
• 肺

SPSのある人は、以下を含む他の自己免疫疾患を発症する可能性があります。

• 糖尿病
• 甲状腺の問題
• 悪性貧血
• 白斑

スティッフパーソン症候群の原因は何ですか？

SPSの正確な原因は不明です。おそらく遺伝的です。

あなたまたはあなたの家族の誰かが別のタイプの自己免疫疾患を患っている場合、あなたは症候群を発症するリスクが高くなる可能性もあります。これらには以下が含まれます：

• 1型および2型糖尿病
• 悪性貧血
• 関節リウマチ
• 甲状腺炎
• 白斑

理由は不明ですが、自己免疫疾患は体内の健康な組織を攻撃します。 SPSを使用すると、脳と脊髄の組織が影響を受けます。これにより、攻撃された組織に基づいて症状が発生します。

SPSは、筋肉の動きを制御する脳ニューロンのタンパク質を攻撃する抗体を作成します。これらはグルタミン酸デカルボキシラーゼ抗体（GAD）と呼ばれます。

SPSは通常、30〜60歳の成人に発生します。また、男性に比べて女性でも2倍一般的です。

スティッフパーソン症候群はどのように診断されますか？

SPSを診断するために、医師はあなたの病歴を調べて身体検査を行います。

テストも不可欠です。まず、GAD抗体を検出するために血液検査を実施することができます。 SPSを持っている人は誰でもこれらの抗体を持っているわけではありません。ただし、SPSを使用している人の最大80％がそうしています。

医師は、筋電図検査（EMG）と呼ばれるスクリーニング検査を注文して、筋肉の電気的活動を測定する場合があります。医師はMRIまたは腰椎穿刺を注文することもあります。

SPSはてんかんと一緒に診断されることがあります。多発性硬化症（MS）やパーキンソン病などの他の神経障害と間違われることもあります。

スティッフパーソン症候群はどのように治療されますか？

SPSの治療法はありません。ただし、症状の管理に役立つ治療法を利用できます。治療はまた、状態が悪化するのを防ぐかもしれません。筋肉のけいれんとこわばりは、次の1つまたは複数の薬で治療できます。

• バクロフェン、筋弛緩薬。
• ベンゾジアゼピン、ジアゼパム（バリウム）やクロナゼパム（クロノピン）など。これらの薬はあなたの筋肉をリラックスさせ、不安を助けます。これらの薬の高用量は、筋肉のけいれんを治療するためによく使用されます。
• ガバペンチン 神経の痛みやけいれんに使用される薬の一種です。
• 筋弛緩薬.
• 鎮痛剤.
• チアガビン 抗てんかん薬です。

SPSのある人は、次のような症状の緩和も経験しています。

• 自家幹細胞移植 血液と骨髄の細胞が集められ、増殖してから体に戻るプロセスです。これは実験的な治療法であり、他の治療法が失敗した後にのみ検討されます。
• 静脈内免疫グロブリン 健康な組織を攻撃する抗体の数を減らすことができます。
• 血漿交換 は、体内の抗体の数を減らすために、血漿を新しい血漿と交換する手順です。
• その他の免疫療法 リツキシマブなど。

選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）などの抗うつ薬は、うつ病や不安神経症に役立つ可能性があります。 Zoloft、Prozac、およびPaxilは、医師が提案する可能性のあるブランドの1つです。適切なブランドを見つけるには、試行錯誤のプロセスが必要になることがよくあります。

薬に加えて、あなたの医者はあなたを理学療法士に紹介するかもしれません。理学療法だけではSPSを治療することはできません。ただし、演​​習は次のことに大きく役立つ可能性があります。

• 感情的な幸福
• 歩く
• 独立
• 痛み
• 姿勢
• 全体的な日常の機能
• 関節可動域

症状の重症度に応じて、理学療法士が可動性とリラクゼーションのエクササイズをご案内します。あなたのセラピストの助けを借りて、あなたは家でいくつかの動きを練習することさえできるかもしれません。

スティッフパーソン症候群の見通しは？

この状態で生活していると、安定性と反射神経が不足しているため、転倒しやすくなります。これにより、重傷や永続的な障害のリスクが高まる可能性があります。

場合によっては、SPSが進行し、体の他の領域に広がる可能性があります。

SPSの治療法はありません。ただし、症状の管理に役立つ治療法を利用できます。あなたの全体的な見通しはあなたの治療計画がどれだけうまく機能するかに依存します。

治療に対する反応は人によって異なります。薬物療法や理学療法によく反応する人もいれば、治療に反応しない人もいます。

症状について医師と話し合ってください。発生している新しい症状について話し合うこと、または改善が見られない場合は特に重要です。この情報は、彼らがあなたに最適な治療計画を決定するのに役立ちます。