スティッフパーソン症候群

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• 症状
• 処理

スティッフパーソン症候群では、個人は、例えば、全身または脚にのみ現れることができる強い硬直を持っています。これらが影響を受けると、筋肉や関節をうまく動かすことができないため、兵士のように歩くことができます。

これは通常40歳から50歳の間に現れる自己免疫疾患であり、Moersch-Woltmann症候群または英語ではStiff-man症候群としても知られています。症例の約5％のみが小児期または青年期に発生します。

硬直した人の病気の症候群は6つの異なる方法で現れることができます：

1. 腰と脚にのみ影響するクラシックなフォルム。
2. ジストニアまたは後方姿勢で1肢のみに制限された場合の変形形態。
3. 重度の自己免疫性脳脊髄炎のために全身にこわばりが生じるまれな形態。
4. 機能的な動きの障害があるとき;
5. ジストニアと一般化されたパーキンソニズムと
6. 遺伝性痙性対麻痺を伴う。

通常、この症候群を患っている人は、この病気を患っているだけでなく、例えば、1型糖尿病、甲状腺疾患、白斑などの他の自己免疫疾患も患っています。

この病気は医師の指示による治療で治すことができますが、治療には時間がかかる場合があります。

症状

スティッフパーソン症候群の症状は重度で、次のようなものがあります。

• 人が制御できない特定の筋肉の小さな拘縮からなる継続的な筋肉のけいれん、および
• 筋肉繊維の破損、脱臼、骨折を引き起こす可能性のある筋肉の著しいこわばり。

これらの症状のために、特に背中の筋肉が影響を受けている場合、人は脊椎の前弯症と痛みを持っている可能性があり、適切に動き、バランスをとることができないために頻繁に転倒する可能性があります。

激しい筋肉のこわばりは通常、新しい仕事として、または公共の場で仕事をしなければならないストレスの期間の後に発生し、筋肉のこわばりは睡眠中には発生せず、病気の場合、これらのけいれんの存在のために腕と脚の変形が一般的です扱われません。

患部の筋緊張が上昇しているにもかかわらず、腱反射は正常であるため、特定の抗体を探す血液検査と筋電図検査で診断を下すことができます。 X線、MRI、CTスキャンも、他の病気の可能性を排除するために注文する必要があります。

処理

硬直した人の治療は、神経内科医によって指示されたバクロフェン、ベクロニウム、免疫グロブリン、ガバペンチン、ジアゼパムなどの薬を使用して行う必要があります。場合によっては、病気の間に肺と心臓の適切な機能を保証するためにICUに留まる必要があり、治療時間は数週間から数か月までさまざまです。

血漿輸血および抗CD20モノクローナル抗体（リツキシマブ）の使用も適応となる可能性があり、良好な結果が得られます。この病気と診断されたほとんどの人は、治療を受けると治癒します。