鎌状赤血球貧血が平均余命にどのように影響するか

コンテンツ

• 鎌状赤血球貧血とは何ですか？
• SCAの生存率はどれくらいですか？
• SCAを持つ人々はより短い人生を送っていますか？
• 誰かの予後に影響を与えるものは何ですか？
• 予後を改善するにはどうすればよいですか？
• 子供のためのヒント
• 大人のためのヒント
• おすすめの読み物
• 肝心なこと

鎌状赤血球貧血とは何ですか？

鎌状赤血球症（SCA）は、鎌状赤血球症と呼ばれることもあり、ヘモグロビンSと呼ばれる異常な形のヘモグロビンを体に生じさせる血液障害です。ヘモグロビンは酸素を運びます。赤血球（RBC）に含まれています。

RBCは通常円形ですが、ヘモグロビンSはそれらを鎌のようにC字型にします。この形状により、血管が硬くなり、血管内を移動する際に屈曲や屈曲を防ぎます。その結果、それらは詰まり、血管を通る血流を遮断する可能性があります。これは多くの痛みを引き起こし、あなたの臓器に持続的な影響を与える可能性があります。

また、ヘモグロビンSは分解が速く、通常のヘモグロビンほど多くの酸素を運ぶことができません。これは、SCA患者の酸素レベルが低く、RBCが少ないことを意味します。これらは両方とも、さまざまな複雑化を引き起こす可能性があります。

これはすべて、生存率と平均余命という意味で何を意味しますか？ SCAは寿命の短縮につながります。しかし、SCAのある人の予後は、特に過去20年以内に、時間とともによりポジティブになっています。

SCAの生存率はどれくらいですか？

誰かの予後や見通しについて話すとき、研究者は生存率と死亡率という用語をよく使用します。それらは同じように聞こえますが、異なるものを測定します：

• 生存率 診断または治療を受けてから一定期間生存する人の割合を指します。新しい癌治療を検討している研究について考えてください。 5年生存率は、研究中の治療を開始してから5年後に何人が生存していたかを示します。
• 死亡率 特定の期間内に死亡した状態の人の割合を指します。たとえば、ある研究では、19歳から35歳までの人の死亡率が5％であると述べています。これは、この状態でこの状態の人の5％が死亡していることを意味します。

SCAの人の予後について話すとき、専門家は死亡率を見る傾向があります。

子供のSCAの死亡率は、過去数十年で劇的に低下しています。 2010年のレビューは、23歳未満のSCAを持つ人々の死亡率が9.3％であることを示す1975年の調査を参照しています。しかし、1989年までに、20歳未満のSCAを持つ人々の死亡率は2.6％に低下しました。

2008年の研究では、1983年から1986年までのSCAを持つアフリカ系アメリカ人の子供の死亡率を、1999年から2002年までの同じグループの道徳率と比較しました。以下の死亡率の低下が見られました。

• 0〜3歳で68％
• 4〜9歳で39％
• 10〜14歳は24％

研究者は、2000年にリリースされた新しい肺炎ワクチンが0歳から3歳の子供たちの死亡率の低下に大きな役割を果たしたと信じています。SCAは人々に肺炎を含む深刻な感染症に対する脆弱性を残す可能性があります。

SCAを持つ人々はより短い人生を送っていますか？

医学と技術の進歩により、子供たちのSCAの死亡率は減少しましたが、この状態は、成人の寿命の短さに依然として関連しています。

2013年の調査では、1979年から2005年の間にSCA関連の16,000人以上の死亡が調査されました。調査担当者は、SCAのある女性の平均寿命は42歳、男性は38歳であることを発見しました。

この研究では、成人のSCAの死亡率は、子どものように減少していないことにも注目しています。調査官は、これはおそらくSCAの成人の質の高い医療へのアクセスの欠如が原因であると示唆しています。

誰かの予後に影響を与えるものは何ですか？

SCAを持つ人がどのくらいの期間生きるかを決定する上で、多くのことが役割を果たします。しかし、専門家は、特に子供において、予後不良の一因となり得るいくつかの具体的な要因を特定しました：

• 1歳未満の手足の痛みを伴う腫れである手足症候群
• 1デシリットルあたり7グラム未満のヘモグロビンレベルを持っている
• 基礎となる感染がなく、白血球数が多い

近くの手頃な価格のヘルスケアへのアクセスも役割を果たすことができます。定期的に医師のフォローアップを行うことで、治療が必要になる可能性のある合併症や症状に関する合併症を特定できます。しかし、農村地域に住んでいるか、健康保険に加入していない場合、これは言うより簡単です。

ここでお住まいの地域の低価格の医療クリニックを見つけてください。お住まいの地域で診療所が見つからない場合は、最寄りのクリニックに電話して、州内の地方の医療資源について尋ねてください。

鎌状赤血球症協会と鎌状赤血球症連合は、病状についてさらに学習し、医療を見つけるための役立つリソースも提供しています。

予後を改善するにはどうすればよいですか？

あなたがSCAの子供の親であるか、この状態で生活する大人であるかにかかわらず、合併症のリスクを軽減するためにできることがいくつかあります。これは予後に大きな影響を与える可能性があります。

子供のためのヒント

SCAのある子供の予後を改善する最も簡単な方法の1つは、感染のリスクを減らすことに焦点を当てることです。ここにいくつかのヒントがあります：

• 特定の感染を防ぐためにペニシリンを1日1回服用する必要があるかどうか、子供の医師に尋ねます。質問するときは、子供が過去に経験した感染症や病気について必ず伝えてください。 SCAが5歳未満のすべての子供は、毎日予防的なペニシリンを服用することを強くお勧めします。
• 特に肺炎や髄膜炎の予防接種については、最新の状態に保ってください。
• 6か月以上の年齢の子供を対象に、毎年インフルエンザの予防接種を行います。

鎌状赤血球が脳内の血管を塞いだ場合、SCAは脳卒中を引き起こすこともあります。毎年2歳から16歳の間に経頭蓋ドップラー超音波検査を行うことで、子供のリスクをよりよく理解できます。このテストは、脳卒中のリスクが高いかどうかを識別するのに役立ちます。

検査でそうだとわかった場合、医師はリスクを下げるために頻繁な輸血を勧めます。

SCAを持つ人々はまた、視力の問題になりがちですが、これらは多くの場合、早期に捕まえられると治療が容易になります。 SCAのある子供は、問題がないかどうかを確認するために、毎年眼科検査を受ける必要があります。

大人のためのヒント

SCAと一緒に住んでいる成人の場合は、鎌状赤血球症として知られている激しい痛みのエピソードを防ぐことに焦点を当ててください。これは、異常なRBCが関節、胸部、腹部、骨の小さな血管を遮断するときに発生します。それは非常に痛みを伴い、臓器に損傷を与える可能性があります。

鎌状赤血球症のリスクを減らすには：

• 水分を補給してください。
• 過度に激しい運動を避けてください。
• 高地を避けてください。
• 寒い時期はたくさんのレイヤーを着てください。

ヒドロキシ尿素の服用について医師に相談することもできます。鎌状赤血球症の軽減に役立つ化学療法薬です。

おすすめの読み物

• 「A Sick Life：TLC ’n Me」は、グラミー賞を受賞したグループTLCのリードシンガー、ティオンヌ「T-Box」ワトキンスの回顧録です。
• 「希望と運命」は、SCAと同居している人、またはSCAを持っている子供を世話している人のためのガイドブックです。
• 「鎌状赤血球症と一緒に暮らす」は、幼少期、母性、長い教育歴などを経てSCAと暮らしてきたジュディグレイジョンソンの回顧録です。彼女は病状の浮き沈みだけでなく、彼女が治療を見つける際に直面した社会経済的障壁。

肝心なこと

SCAのある人は、状態のない人よりも平均余命が短い傾向があります。しかし、SCAによる人々、特に子供たちの全体的な予後は、過去数十年で改善されました。

定期的に医師のフォローアップを行い、新しい症状や異常な症状を常に認識していることが、予後に影響を与える可能性のある合併症を回避するための鍵となります。