遺伝性血管性浮腫の治療は、あなたが発作を制御するのに役立ちます

コンテンツ

• 概観
• 予防的治療
• C1エステラーゼ阻害剤、静脈内投与、ヒト（Cinryze）
• C1エステラーゼ阻害剤皮下、ヒト（ヘガルダ）
• ラナデルマブフライオ語（タクシロ）
• 攻撃中の管理
• C1エステラーゼ阻害剤、ヒト（Berinert）
• イカチバント注射（フィラジル）
• エカランチド（カルビトール）
• C1エステラーゼ阻害剤、組換え（Ruconest）
• 攻撃の可能性を減らす方法
• 取り除く

概観

遺伝性血管浮腫（HAE）は、皮膚、消化管、上気道の腫れと不快感を引き起こします。上気道で発生する腫れは、生命を脅かす可能性があります。薬を服用してトリガーを減らすことで症状を軽減し、日常生活を維持するのに役立ちます。

HAEの治療法はありませんが、腫れの攻撃を防ぐ、または抑えるには多くの方法があります。近年、HAEの管理に役立つ7つの新しい処方薬が米国で利用可能になりました。 2009年以前は、利用できる唯一の治療法はアナボリックステロイドでした。

これらの7つの比較的新しい薬剤はHAEの扱いが異なり、その投与方法と推奨投与量は異なります。 3つの薬は症状の予防に使用され、4つはHAE症状の発症を経験したときに使用されます。子供はこれらの薬のいくつかを使用できますが、いくつかは青年と大人専用です。

HAEの管理計画は人によって異なります。あなたの医者はあなたがあなたのための治療の最良のコースを決定するのを助けることができます。あなたの計画は、予防薬を服用するか、HAE発作の最初の兆候で薬を服用することを含みます。

次の薬は症状の発生を防ぎ、症状を軽減します。

予防的治療

HAEには3つの予防的治療法があります。これらの種類の薬は予防薬とも呼ばれます。彼らはさまざまな方法で管理されており、子供のために働く人もいます。

C1エステラーゼ阻害剤、静脈内投与、ヒト（Cinryze）

この予防薬は、大人と6歳以上の子供が利用できます。 C1エステラーゼ阻害剤として知られています。この薬は、自宅の腕のトレーニング後、または診療所で静脈内投与できます。

あなたの線量は500から2,500ユニットに加えて滅菌水です。 HAE攻撃を防ぐには、3〜4日ごとに1回の服用が必要です。服用時間は5分から10分です。

C1エステラーゼ阻害剤皮下、ヒト（ヘガルダ）

これはC1エステラーゼ阻害剤でもありますが、子供ではなく青年と大人のみを対象としています。この薬は、腹部、上腕、太ももなど、体のいくつかの領域の皮膚の下に注射できます。

医師の指導を受けた後、自宅で注射できます。 3〜4日ごとに薬が必要になります。投与量は体重と治療計画により異なります。

ラナデルマブフライオ語（タクシロ）

これは、成人および12歳以上の子供でのHAE発作を防ぐためのカリクレイン阻害剤です。医療専門家によるトレーニングの後、自宅の皮膚の下に注射できます。

初回投与量は通常2週間ごとに300 mgです。 HAE攻撃が6か月以上発生しない場合は、4週間ごとに薬を服用できる可能性があります。

攻撃中の管理

HAE攻撃中に使用できる4つの薬があります。一部は自宅で使用できますが、医療専門家は他の人を管理する必要があります。

喉の腫れは生命を脅かす可能性があることを覚えておいてください。これが発生した場合は、これらの薬の使用に加えて、直ちに医師の診察を受けてください。

C1エステラーゼ阻害剤、ヒト（Berinert）

これは、自宅または診療所で静脈内投与するC1阻害剤です。 HAE攻撃の最初の症状を経験したときにそれを受け取ります。大人も子供もこの薬を使用でき、用量は体重に依存します。

イカチバント注射（フィラジル）

このB2ブラジキニン受容体拮抗薬は、成人専用です。急性HAE発作の兆候があった場合は、自宅で腹部の皮膚の下に線量を注射できます。

時には、発作の間、薬を複数回服用する必要があるかもしれません。服用間隔は6時間とし、24時間以内に3回まで薬を投与してください。

エカランチド（カルビトール）

この薬は、HAE発作の兆候が見られる場合にのみ医師が使用できます。それはあなたの腹部、上腕、または大腿の皮膚の下で医療専門家によって注射されなければならないカリクレイン阻害剤です。医師は、投与後の薬剤に対するアレルギー反応を監視できます。

C1エステラーゼ阻害剤、組換え（Ruconest）

これは静脈内投与されるC1阻害剤です。成人と青年は、HAE発作の兆候を経験したときに、自宅でこの薬を自分で投与できます。医療専門家の監督下で受け取ることもできます。

平均投与量は50 U / kgで、注射を受けるまでに約5分かかります。

攻撃の可能性を減らす方法

常にHAE攻撃を防止できるとは限りませんが、HAE攻撃を引き起こす可能性のある状況がいくつかあります。これらの発生を回避して、HAE攻撃の可能性を減らすことができます。

HAE攻撃のトリガーには次のものがあります。

• 感情的または身体的なストレス
• 不安
• 歯科治療およびその他の手術
• 風邪やインフルエンザなどの病気
• 月経と妊娠
• タイピング、ライティング、庭仕事などの反復的な身体活動
• 経口避妊薬、ホルモン補充療法、ACE阻害剤などの特定の薬物療法

これらの引き金の管理や、歯科治療、手術、妊娠などの状況での短期的な治療については、医師に相談してください。前向きな姿勢を保ち、健康的なライフスタイルの習慣を実践し、治療計画を維持するために定期的に医師の診察を受けることも役立ちます。

取り除く

HAE攻撃を防止または軽減するために利用できるいくつかの治療オプションがあります。あなたのための最良のHAE治療計画について医師に相談してください。医師は、HAEトリガーを回避するために特定のライフスタイルの変更を実装することを推奨する場合もあります。一緒に、薬物療法と引き金を回避することは、あなたの状態を効果的に管理するのに役立ちます。