晩発性皮膚ポルフィリン症について知っておくべきことすべて

コンテンツ

• 症状
• 晩発性皮膚ポルフィリン症の写真
• 原因
• 危険因子
• 入射
• 診断
• 処理
• 見通し

概要概要

晩発性皮膚ポルフィリン症（PCT）は、皮膚に影響を与えるポルフィリン症または血液障害の一種です。 PCTは、最も一般的なタイプのポルフィリン症の1つです。俗に吸血鬼病と呼ばれることもあります。これは、この状態の人は日光にさらされた後に症状を経験することが多いためです。

症状

晩発性皮膚ポルフィリン症の症状のほとんどは皮膚に現れます。一般的な症状は次のとおりです。

• 手、顔、腕など、太陽にさらされている皮膚の水ぶくれ
• あなたの肌が太陽に敏感であることを意味する感光性
• 薄いまたは壊れやすい肌
• 通常は顔の発毛の増加
• 皮膚の痂皮と瘢痕
• 皮膚の発赤、腫れ、またはかゆみ
• 皮膚に軽傷を負った後に発症する痛み
• 色素沈着過剰、つまり皮膚の斑点が暗くなる
• 通常よりも暗い尿または赤褐色の尿
• 肝臓が痛んで

水ぶくれができた後、皮膚がはがれることがあります。水ぶくれが治ると瘢痕が現れることもよくあります。

色素沈着過剰パッチは通常、顔、手、首に現れます。

晩発性皮膚ポルフィリン症の写真

原因

晩発性皮膚ポルフィリン症は、さまざまな原因で発生する可能性があります。原因は通常、遺伝的または後天的のいずれかに分類されます。

最も一般的な遺伝的原因は次のとおりです。

• 晩発性皮膚ポルフィリン症の家族歴
• 肝酵素ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼの遺伝性欠損症
• 肝疾患または肝癌の家族歴
• 通常より多くの肝臓の鉄

最も一般的な後天的な原因は次のとおりです。

• アルコール消費量
• エストロゲン療法を使用する
• 経口避妊薬の使用
• エージェントオレンジなどの特定の環境要因または化学物質への暴露
• 鉄分が多すぎる
• 喫煙
• C型肝炎にかかっている
• HIVに感染している

場合によっては、晩発性皮膚ポルフィリン症の原因を特定できないことがあります。

危険因子

喫煙したりアルコールを使用したりすると、晩発性皮膚ポルフィリン症のリスクが高くなります。また、C型肝炎またはHIVに感染している場合は、この状態になる可能性が高くなります。

エージェントオレンジなどの特定の化学物質にさらされると、リスクが高まる可能性もあります。枯葉剤のある地域で勤務したベテランの場合は、この化学物質にさらされた可能性があります。

入射

晩発性皮膚ポルフィリン症は、男性と女性の両方に影響を与える可能性があります。通常、30歳以降に出現するため、子供や10代の若者には一般的ではありません。

晩発性皮膚ポルフィリン症は世界中の人々に影響を及ぼし、特定の地域や国に限定されません。 10,000〜25,000人に1人がこの状態にあると推定されています。

診断

医師は身体検査を行い、症状をチェックし、病歴を記録する場合があります。さらに、彼らは晩発性皮膚ポルフィリン症を診断するために以下の検査を使用するかもしれません：

• 血液検査
• 尿検査
• 便検査
• 皮膚生検

医師はあなたのポルフィリンと肝臓の酵素のレベルをチェックします。この状態の家族歴がある人には、遺伝子検査が推奨される場合があります。

処理

晩発性皮膚ポルフィリン症の治療は、症状の管理と停止に重点を置いています。飲酒を制限し、喫煙しないなどのライフスタイルの変更も役立つ場合があります。

一般的な治療法の選択肢は次のとおりです。

• 鉄を減らすために血液を除去する瀉血
• クロロキン（アラレン）
• ヒドロキシクロロキン（プラケニル）
• 鎮痛剤
• 鉄キレート剤
• HCVやHIVなどの晩発性皮膚ポルフィリン症を引き起こす病気の治療

瀉血は晩発性皮膚ポルフィリン症の最も一般的な治療法の1つです。抗マラリア薬も頻繁に使用されます。

晩発性皮膚ポルフィリン症を治療するための一般的なライフスタイルの変更は次のとおりです。

• アルコールを避ける
• 禁煙
• 日光を避ける
• 日焼け止めを使用する
• 皮膚の怪我を避ける
• エストロゲンを服用していない

日焼け止め、長袖、帽子を着用して日光を避けなければならない場合があります。

晩発性皮膚ポルフィリン症は、肝臓の瘢痕化である肝癌または肝硬変のリスクを高める可能性があります。このような状態の場合は、アルコールを飲まないことが重要であるのはこのためです。

見通し

晩発性皮膚ポルフィリン症は通常、30歳以上の成人に発症します。これは、主に皮膚に発症する血液疾患です。あなたの肌は太陽に敏感かもしれないので、あなたは太陽を避けるために特別な予防措置をとる必要があるかもしれません。水ぶくれはこの状態から一般的です。

晩発性皮膚ポルフィリン症のさまざまな治療法を医師が勧める場合があります。瀉血および抗マラリア薬の錠剤が最も一般的な治療選択肢です。

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