皮膚ポルフィリン症

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• 皮膚ポルフィリン症の症状
• 皮膚ポルフィリン症の治療

後期皮膚ポルフィリン症は、肝臓によって生成される酵素が不足しているために、手の甲、顔、頭皮など、太陽にさらされた皮膚に小さな病変が現れる最も一般的なタイプのポルフィリン症です。皮膚、血液、皮膚への鉄の蓄積。皮膚ポルフィリン症は治療法がありませんが、皮膚科医によって処方された薬を使用して制御することができます。

一般に、皮膚ポルフィリン症は、特にアルコールを頻繁に飲む患者や、C型肝炎などの肝臓の問題を抱えている患者では、成人期の後半に現れます。

後期皮膚ポルフィリン症は通常遺伝性ではありませんが、場合によっては親から子供に受け継がれる可能性があり、家族に複数の症例がある場合は妊娠前に遺伝カウンセリングをお勧めします。

皮膚ポルフィリン症の症状

皮膚ポルフィリン症の最初の症状は、太陽にさらされた皮膚に小さな水疱が現れることです。これは治癒するのに時間がかかりますが、他の症状は次のとおりです。

• 顔の毛の誇張された成長;
• 腕や顔など、一部の場所で皮膚が硬化している。
• 黒ずんだ尿。

水ぶくれが消えた後、治癒に時間がかかる傷跡や光点が現れることがあります。

皮膚のポルフィリン症の診断は、皮膚科医が血液、尿、糞便の検査を行って、細胞内のポルフィリンの存在を確認する必要があります。ポルフィリンは、病気の間に肝臓で産生される物質です。

皮膚ポルフィリン症の治療

皮膚ポルフィリン症の治療は、肝臓によって生成されるポルフィリンのレベルを制御する必要があるため、肝臓専門医と協力して皮膚科医によって指導されなければなりません。したがって、患者の症状に応じて、クロロキンやヒドロキシクロロキンなどの皮膚ポルフィリン症の治療法、細胞内の鉄レベルを低下させるための定期的な採血、またはその両方の組み合わせで治療を行うことができます。

さらに、治療中は、日焼け止めを使用しても、アルコールの摂取や日光への曝露を避けることをお勧めします。皮膚を日光から保護する最善の方法は、ズボン、長袖シャツ、帽子、手袋などを着用することです。