汎血球減少症とは何ですか、症状と主な原因

コンテンツ

• 主な症状
• 汎血球減少症の原因
• 診断はどうですか
• 治療の仕方

汎血球減少症は、すべての血液細胞の減少に対応します。つまり、赤血球、白血球、血小板の数の減少であり、蒼白、疲労、あざ、出血、発熱、感染傾向などの兆候や症状を引き起こします。

これは、骨髄による細胞の産生の減少、ビタミン欠乏症、遺伝病、白血病、リーシュマニア症などの状況によるもの、および免疫による血流中の血球の破壊によるもの、またはたとえば、脾臓の刺激作用疾患。

汎血球減少症の治療は、汎血球減少症の原因に応じて、一般開業医または血液専門医のガイドラインに従って行う必要があります。これには、コルチコステロイド、免疫抑制剤、抗生物質、輸血、または脾臓の除去などが含まれます。各患者のニーズに応じてのみ示されます。

主な症状

汎血球減少症の兆候と症状は、血液中の赤血球、白血球、血小板の減少に関連しており、主なものは次のとおりです。

場合によっては、脾臓の肥大による腹部の肥大、リンパ節の肥大、骨の奇形、皮膚の変化など、汎血球減少症を引き起こす疾患に起因する徴候や症状も見られることがあります。

汎血球減少症の原因

汎血球減少症は、骨髄が血球を正しく生成しない場合、または骨髄が正しく生成するが細胞が血流で破壊される場合の2つの状況が原因で発生する可能性があります。汎血球減少症の主な原因は次のとおりです。

• 有毒な薬の使用、いくつかの抗生物質、化学療法、抗うつ薬、抗けいれん薬、鎮静薬など。
• 放射線または化学薬品の影響たとえば、ベンゼンやDDTなど。
• ビタミンB12または葉酸の欠乏 食品中;
• 遺伝病、ファンコニ貧血、先天性角化異常症、ゴーシェ病など。
• 骨髄障害、骨髄異形成症候群、骨髄線維症または夜間発作性ヘモグロビン尿症など;
• 自己免疫疾患ループス、シェーグレン症候群、自己免疫性リンパ増殖症候群など。
• 感染症、リーシュマニア症、ブルセラ症、結核、HIVなど。
• 癌、白血病、多発性骨髄腫、骨髄線維症、または他の癌の骨髄への転移など。
• 脾臓の作用を刺激する病気 肝硬変、骨髄増殖性疾患、血球貪食症候群などの血液細胞を破壊するための体の防御細胞。

さらに、サイトメガロウイルス（CMV）などの細菌やウイルスによって引き起こされる急性感染症は、体内で強力な免疫反応を引き起こし、感染の過程で血球を急性的に破壊する可能性があります。

診断はどうですか

汎血球減少症の診断は、全血球計算によって行われ、赤血球、白血球、および血中の血小板の減少のレベルがチェックされます。ただし、汎血球減少症の原因を特定することも重要です。これは、一般開業医または血液専門医の病歴の観察および患者の身体検査による評価を通じて行う必要があります。さらに、汎血球減少症の原因を特定するために、次のような他の検査が推奨される場合があります。

• 血清鉄、フェリチン、トランスフェリン飽和度および網状赤血球数;
• ビタミンB12と葉酸の投与量;
• 感染症研究;
• 血液凝固プロファイル;
• クームスダイレクトなどの免疫学的試験;
• この場所の細胞の特徴に関するより多くの情報を得るために骨髄が吸引される脊髄造影。脊髄造影がどのように作成され、いつ表示されるかを確認します。
• 骨髄生検。細胞の特徴、癌やその他の疾患や線維症による浸潤の存在を評価します。それがどのように行われるか、そして骨髄生検とは何かを調べてください。

多発性骨髄腫の免疫電気泳動やリーシュマニア症などの感染症を特定するための骨髄培養など、医師が疑う病気に対して特定の検査を依頼することもできます。

治療の仕方

汎血球減少症の治療は、その原因に応じて血液学者によって指導され、メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどの免疫に作用する薬剤、または自己免疫疾患や炎症性疾患の場合はシクロスポリンなどの免疫抑制剤の使用が含まれる場合があります。さらに、汎血球減少症が癌によるものである場合、治療には骨髄移植が含まれる場合があります。

感染症の場合、抗生物質、抗ウイルス薬、リーシュマニア症の場合の5価アンチモニアルなど、微生物ごとに特定の治療法が示されます。輸血は必ずしも適応とは限りませんが、原因によっては迅速な回復が必要な重症の場合に必要となる場合があります。