多発性硬化症（MS）の新しい診断基準

コンテンツ

• 多発性硬化症（MS）の影響を受けるのは誰ですか？
• 最新の診断基準は何ですか？
• 誘発電位
• MSに似ている可能性のある条件は何ですか？
• MSの初期症状は何ですか？
• MSのいくつかの一般的な症状は何ですか？
• MSにはどのような種類がありますか？
• 臨床的に孤立した症候群（CIS）
• 再発寛解型多発性硬化症（RRMS）
• 原発性進行性多発性硬化症（PPMS）
• 二次性進行性多発性硬化症（SPMS）
• 診断後はどうなりますか？
• 疾患修飾療法（DMT）
• 注射剤
• 経口薬
• 輸液
• フレアアップの治療
• 症状の治療
• MSの人の見通しは？

多発性硬化症（MS）の影響を受けるのは誰ですか？

多発性硬化症（MS）は中枢神経系（CNS）の慢性炎症性疾患で、脳、脊髄、視神経が含まれます。

MSの人では、免疫系がミエリンを誤って攻撃します。この物質は神経線維を覆い、保護します。

損傷したミエリンは瘢痕組織または病変を形成します。それはあなたの脳とあなたの体の残りの間にコミュニケーションのギャップをもたらします。神経自体も損傷することがあり、時には恒久的に損傷することもあります。

全米多発性硬化症協会は、世界中で230万人を超える人々が多発性硬化症にかかっていると推定しています。ソサイエティによる2017年の調査によれば、米国には推定100万人が含まれています。

MSはどの年齢でも発症します。 MSは男性よりも女性に一般的です。また、ヒスパニック系やアフリカ系の人に比べて白人の方が一般的です。アジア系やその他の民族グループの人々ではまれです。

最初の症状は20歳から50歳の間に現れる傾向があります。若年成人にとって、MSは最も一般的な障害性神経疾患です。

最新の診断基準は何ですか？

医師が診断を下すには、中枢神経系（CNS）の少なくとも2つの別々の領域にMSの証拠が見つかる必要があります。損傷は別の時点で発生しているはずです。

マクドナルドの基準は、MSの診断に使用されます。 2017年に行われた更新によると、MSは次の調査結果に基づいて診断できます。

• 2つの発作または症状の再発（発作の間隔が30日で少なくとも24時間続く）と2つの病変
• 2つの攻撃、1つの病変、および空間への播種の証拠（または神経系の別の部分での別の攻撃）
• 1回の発作、2つの病変、および時間内の播種の証拠（または前回のスキャン以降、同じ場所で新しい病変が見つかるか、または脊髄液中のオリゴクローナルバンドと呼ばれる免疫グロブリンの存在）
• 1つの攻撃、1つの病変、および空間と時間における播種の証拠
• 症状または病変の悪化、および次の2つに見られる空間への播種：脳のMRI、脊椎のMRI、および脊髄液

MRIは、造影剤を使用して、または使用せずに実行され、病変を特定し、活動性の炎症を強調します。

脊髄液は、MSに罹患している人々に関連しているが常に見出されるわけではないタンパク質および炎症細胞について検査されます。また、他の病気や感染症を除外するのにも役立ちます。

誘発電位

医師は誘発電位を注文することもあります。

過去には、感覚誘発電位と脳幹聴覚誘発電位が使用されていました。

現在の診断基準には、視覚誘発電位のみが含まれます。このテストでは、あなたの医者はあなたの脳が交互の市松模様にどう反応するかを分析します。

MSに似ている可能性のある条件は何ですか？

MSの診断に医師が使用する単一の検査はありません。まず、他の条件を排除する必要があります。

ミエリンに影響を与える可能性のある他のものは次のとおりです。

• ウイルス感染
• 有毒物質への暴露
• 重度のビタミンB-12欠乏症
• 膠原病
• まれな遺伝性疾患
• ギランバレー症候群
• その他の自己免疫疾患

血液検査ではMSを確認できませんが、他のいくつかの状態を除外できます。

MSの初期症状は何ですか？

病変は中枢神経系のどこにでもできます。

症状は、影響を受ける神経線維によって異なります。初期の症状は、軽度で一時的なものである可能性が高くなります。

これらの初期症状には次のものがあります。

• 二重またはぼやけた視力
• 手足、体幹、または顔のしびれ、うずき、または灼熱感
• 筋力低下、こわばり、またはけいれん
• めまいやめまい
• 不器用
• 尿意切迫感

これらの症状はさまざまな状態が原因である可能性があるため、正しい診断を下すために医師がMRIを要求する場合があります。早い段階でさえ、このテストは活発な炎症または病変を明らかにするかもしれません。

MSのいくつかの一般的な症状は何ですか？

MSの症状は予測できないことが多いことを覚えておくことが重要です。 2人が同じようにMS症状を経験することはありません。

時間の経過とともに、次の1つ以上の症状が発生することがあります。

• 失明
• 目の痛み
• バランスと調整の問題
• 歩行困難
• 感覚の喪失
• 部分的麻痺
• 筋肉のこわばり
• 膀胱制御の喪失
• 便秘
• 倦怠感
• 気分の変化
• うつ病
• 性機能障害
• 一般的な痛み
• 首を動かすと発生するレルミットの兆候
• 記憶および集中力の問題、または正しい言葉を見つけるのが難しいなどの認知機能障害

MSにはどのような種類がありますか？

一度に複数のタイプのMSを持つことは決してできませんが、診断は時間の経過とともに変化する可能性があります。これらは、MSの4つの主要なタイプです。

臨床的に孤立した症候群（CIS）

臨床的に孤立した症候群（CIS）は、CNSにおける炎症と脱髄の単一のインスタンスです。 24時間以上持続する必要があります。 CISはMSの最初の発作である可能性があり、または脱髄の単一のエピソードである可能性があり、その人が別のエピソードを持つことはありません。

CISを持っている人の中には、最終的に他の種類のMSを発症する人もいますが、多くの人はそうではありません。 MRIが脳または脊髄に病変を示している場合、可能性は高くなります。

再発寛解型多発性硬化症（RRMS）

全米多発性硬化症協会によると、MS患者の約85％が最初にRRMS診断を受けています。

RRMSには明確に定義された再発が伴い、その間に神経学的症状が悪化します。再発は、数日から数か月まで続きます。

再発の後には部分的または完全な寛解が続き、症状は軽度または消失します。寛解期には疾患の進行はありません。

RRMSは、新たに再発した場合、またはMRIが疾患活動の証拠を示した場合にアクティブと見なされます。それ以外の場合は、非アクティブです。再発後に障害が増えると悪化と呼ばれます。それ以外の場合は、安定しています。

原発性進行性多発性硬化症（PPMS）

原発性進行性多発性硬化症（PPMS）では、発症から神経学的機能が悪化します。明確な再発または寛解はありません。全米多発性硬化症協会は、MS患者の約15％が診断時にこのタイプの人であると推定しています。

症状が悪化または改善する場合、疾患活動性が増加または減少する期間が存在することもあります。これは、以前は進行性再発多発性硬化症（PRMS）と呼ばれていました。更新されたガイドラインでは、これは現在PPMSと見なされています。

PPMSは、新しい疾患活動の証拠がある場合にアクティブと見なされます。進行を伴うPPMSは、時間の経過とともに疾患が悪化するという証拠があることを意味します。それ以外の場合は、進行のないPPMSです。

二次性進行性多発性硬化症（SPMS）

RRMSが進行性MSに移行することを、二次性進行性多発性硬化症（SPMS）と呼びます。この経過の間、この疾患は再発の有無にかかわらず、着実に進行性になります。このコースは、新しい疾患活動性でアクティブな場合と、疾患活動性がない場合は非アクティブな場合があります。

診断後はどうなりますか？

病気自体が人によって異なるのと同じように、治療も異なります。 MSの人は通常、神経科医と一緒に働きます。あなたのヘルスケアチームの他のメンバーには、MSを専門とする一般医師、理学療法士、または看護師が含まれる場合があります。

治療は3つの主なカテゴリーに分けることができます：

疾患修飾療法（DMT）

これらの薬のほとんどは、再発の頻度と重症度を軽減し、再発性MSの進行を遅らせるように設計されています。

食品医薬品局（FDA）は、PPMSの治療に1つのDMTのみを承認しています。 SPMSの治療が承認されているDMTはありません。

注射剤

• ベータインターフェロン（Avonex、Betaseron、Extavia、Plegridy、Rebif）。 肝臓の損傷は副作用の可能性があるため、肝臓の酵素を監視するには定期的な血液検査が必要になります。その他の副作用には、注射部位の反応やインフルエンザのような症状が含まれる場合があります。
• 酢酸グラチラマー（コパキソン、グラトパ）。 副作用には注射部位の反応が含まれます。より深刻な反応には、胸の痛み、速い心拍、呼吸や皮膚の反応などがあります。

経口薬

• フマル酸ジメチル（Tecfidera）。 Tecfideraの可能な副作用には、紅潮、吐き気、下痢、白血球（WBC）数の低下などがあります。
• Fingolimod（ジレニア）。 副作用には心拍数の低下が含まれる可能性があるため、初回投与後に心拍数を注意深く監視する必要があります。また、高血圧、頭痛、視力障害を引き起こす可能性があります。肝臓の損傷は副作用の可能性があるため、肝機能を監視するには血液検査が必要になります。
• テリフルノミド（Aubagio）。 潜在的な副作用には、脱毛や肝障害などがあります。一般的な副作用には、頭痛、下痢、皮膚のチクチク感があります。また、発達中の胎児に害を及ぼす可能性があります。

輸液

• アレムツズマブ（レムトラダ）。 この薬は、感染症や自己免疫疾患のリスクを高める可能性があります。通常、他の薬に反応がない場合にのみ使用されます。この薬は、腎臓、甲状腺、皮膚に深刻な副作用をもたらす可能性があります。
• ミトキサントロン塩酸塩（一般的な形でのみ入手可能）。 この薬は、非常に高度なMSにのみ使用してください。それは心臓に害を及ぼす可能性があり、血液の癌と関連しています。
• ナタリズマブ（タイサブリ）。 この薬は、まれなウイルス性脳感染症である進行性多巣性白質脳症（PML）のリスクを高めます。
• オクレリズマブ（オクレバス）。 この薬 PPMSおよびRRMSの処理に使用されます。副作用には 輸液反応、インフルエンザ様症状、およびPMLなどの感染症。

フレアアップの治療

フレアアップは、プレドニゾン（Prednisone Intensol、Rayos）やメチルプレドニゾロン（Medrol）などの経口または静脈内コルチコステロイドで治療できます。これらの薬は炎症を軽減するのに役立ちます。副作用には、血圧の上昇、体液貯留、気分のむらなどがあります。

症状が重く、ステロイドに反応しない場合は、血漿交換（血漿交換）が選択肢となります。この手順では、血液の液体部分が血球から分離されます。その後、タンパク質溶液（アルブミン）と混合され、体に戻されます。

症状の治療

個々の症状を治療するために、さまざまな薬を使用できます。これらの症状は次のとおりです。

• 膀胱または腸の機能不全
• 倦怠感
• 筋肉のこわばりとけいれん
• 痛み
• 性機能障害

理学療法と運動は、強さ、柔軟性、および歩行の問題を改善することができます。補完療法には、マッサージ、瞑想、ヨガなどがあります。

MSの人の見通しは？

MSの治療法はなく、個人の進行を測定する信頼できる方法もありません。

一部の人々は、障害を引き起こさないいくつかの穏やかな症状を経験します。他の人はより多くの進行と障害の増加を経験するかもしれません。 MSの一部の人々は最終的に重度の障害を持ちますが、ほとんどの人はそうではありません。平均余命はほぼ正常であり、MSが死亡することはほとんどありません。

治療は症状の管理に役立ちます。 MSと一緒に住んでいる多くの人々は、うまく機能する方法を見つけて学びます。 MSの可能性があると思われる場合は、医師の診察を受けてください。早期診断と早期治療が健康維持の鍵となります。