重症筋無力症

コンテンツ

• 重症筋無力症の症状は何ですか？
• 重症筋無力症の原因は何ですか？
• 重症筋無力症はどのように診断されますか？
• 重症筋無力症の治療選択肢
• 投薬
• 胸腺摘出術
• 血漿交換
• 静脈内免疫グロブリン
• ライフスタイルの変化
• 重症筋無力症の合併症
• 長期的な見通し

重症筋無力症

重症筋無力症（MG）は、体が運動に使用する筋肉である骨格筋の衰弱を引き起こす神経筋障害です。神経細胞と筋肉の間のコミュニケーションが損なわれると発生します。この障害は、重大な筋肉収縮の発生を防ぎ、筋力低下を引き起こします。

アメリカの重症筋無力症財団によると、MGは神経筋伝達の最も一般的な原発性障害です。これは、米国の10万人に1人あたり14人から20人が罹患する比較的まれな状態です。

重症筋無力症の症状は何ですか？

MGの主な症状は、あなたのコントロール下にある筋肉である自発的な骨格筋の衰弱です。筋肉が収縮しないのは、通常、神経インパルスに反応できないために発生します。インパルスが適切に伝達されないと、神経と筋肉の間のコミュニケーションが遮断され、衰弱が生じます。

MGに関連する弱さは、通常、活動が増えると悪化し、休息すると改善します。 MGの症状には次のものがあります。

• 話すのに苦労
• 階段を上ったり物を持ち上げたりする際の問題
• 顔面神経麻痺
• 筋力低下による呼吸困難
• 嚥下または咀嚼困難
• 倦怠感
• 嗄声
• まぶたの垂れ下がり
• 複視

すべての人がすべての症状を示すわけではなく、筋力低下の程度は日々変化する可能性があります。症状の重症度は、通常、治療せずに放置すると時間とともに増加します。

重症筋無力症の原因は何ですか？

MGは、通常、自己免疫の問題によって引き起こされる神経筋障害です。自己免疫疾患は、免疫系が誤って健康な組織を攻撃したときに発生します。この状態では、通常は体内の外来の有害物質を攻撃するタンパク質である抗体が神経筋接合部を攻撃します。神経筋膜の損傷は、神経細胞と筋肉の間のコミュニケーションに重要な物質である神経伝達物質であるアセチルコリンの効果を低下させます。これは筋力低下をもたらします。

この自己免疫反応の正確な原因は科学者には明らかではありません。筋ジストロフィー協会によると、1つの理論は、特定のウイルスまたは細菌のタンパク質が体にアセチルコリンを攻撃するように促す可能性があるというものです。

国立衛生研究所によると、MGは通常40歳以上の人に発生します。女性は若い成人と診断される可能性が高く、男性は60歳以上で診断される可能性が高くなります。

重症筋無力症はどのように診断されますか？

あなたの医者は完全な身体検査を行うだけでなく、あなたの症状の詳細な履歴を取ります。彼らは神経学的検査も行います。これは次のもので構成されます。

• あなたの反射神経をチェックする
• 筋力低下を探しています
• 筋緊張のチェック
• 目を正しく動かすようにする
• あなたの体のさまざまな領域で感覚をテストする
• 指を鼻に触れるなどの運動機能のテスト

あなたの医者が状態を診断するのを助けることができる他のテストは以下を含みます：

• 反復神経刺激試験
• MGに関連する抗体の血液検査
• エドロホニウム（テンシロン）テスト：テンシロン（またはプラセボ）と呼ばれる薬が静脈内投与され、医師の観察の下で筋肉の動きを実行するように求められます
• 腫瘍を除外するためのCTスキャンまたはMRIを使用した胸部の画像

重症筋無力症の治療選択肢

MGの治療法はありません。治療の目標は、症状を管理し、免疫系の活動を制御することです。

投薬

コルチコステロイドと免疫抑制剤は、免疫系を抑制するために使用することができます。これらの薬は、MGで発生する異常な免疫反応を最小限に抑えるのに役立ちます。

さらに、ピリドスチグミン（メスティノン）などのコリンエステラーゼ阻害剤を使用して、神経と筋肉の間のコミュニケーションを高めることができます。

胸腺摘出術

免疫系の一部である胸腺の除去は、MGの多くの患者にとって適切である可能性があります。胸腺が除去されると、患者は通常、筋力低下が少なくなります。

アメリカの重症筋無力症財団によると、MG患者の10〜15パーセントが胸腺に腫瘍を持っています。良性の腫瘍であっても、癌になる可能性があるため、腫瘍は常に除去されます。

血漿交換

血漿交換は、血漿交換としても知られています。このプロセスは、血液から有害な抗体を取り除き、筋力の改善をもたらす可能性があります。

血漿交換は短期間の治療です。体は有害な抗体を産生し続け、衰弱が再発する可能性があります。血漿交換は、手術前または極端なMGの衰弱時に役立ちます。

静脈内免疫グロブリン

静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、ドナーからの血液製剤です。自己免疫性MGの治療に使用されます。 IVIGがどのように機能するかは完全にはわかっていませんが、抗体の作成と機能に影響を与えます。

ライフスタイルの変化

MGの症状を緩和するために自宅でできることがいくつかあります。

• 筋力低下を最小限に抑えるために十分な休息をとってください。
• 複視に悩まされている場合は、眼帯を着用する必要があるかどうかについて医師に相談してください。
• どちらも症状を悪化させる可能性があるため、ストレスや熱への暴露は避けてください。

これらの治療法はMGを治すことはできません。ただし、通常は症状の改善が見られます。一部の個人は寛解に入る可能性があり、その間治療は必要ありません。

服用している薬やサプリメントについて医師に伝えてください。一部の薬はMGの症状を悪化させる可能性があります。新しい薬を服用する前に、医師に相談して安全を確認してください。

重症筋無力症の合併症

MGの最も危険な潜在的な合併症の1つは、重症筋無力症の危機です。これは、呼吸の問題を含む可能性のある生命を脅かす筋力低下で構成されています。あなたのリスクについて医師に相談してください。呼吸や嚥下に問題が生じ始めた場合は、911に電話するか、すぐに最寄りの救急治療室に行ってください。

MGの患者は、狼瘡や関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を発症するリスクが高くなります。

長期的な見通し

MGの長期的な見通しは多くの要因に依存します。一部の人々は軽度の症状しかありません。他の人は最終的に車椅子に閉じ込められるかもしれません。 MGの重症度を最小限に抑えるために何ができるかについて医師に相談してください。早期かつ適切な治療は、多くの人々の病気の進行を制限する可能性があります。