特発性再生不良性貧血

コンテンツ

• 特発性再生不良性貧血とは何ですか？
• 再生不良性貧血の症状
• 再生不良性貧血の原因
• 特発性再生不良性貧血の診断
• 再生不良性貧血の治療選択肢
• 長期展望
• 再生不良性貧血の予防

特発性再生不良性貧血とは何ですか？

特発性再生不良性貧血は、骨髄が新しい血液細胞を作るのをやめる一種の貧血です。これは主要な健康上の合併症を引き起こす可能性があります。

貧血の人は、機能している赤血球（RBC）が十分にありません。 RBCは酸素の運搬を担当します。貧血のとき、あなたの体は効率的に酸素を運びません、そして、これはあなたを疲れさせて、弱くさせることができます。

RBCは、ヘモグロビンと呼ばれるタンパク質を使用して酸素を運びます。ヘモグロビンは効率的な酸素輸送に必要です。酸素が多い場所では酸素をしっかりと結合し、酸素が必要な場所では酸素を放出します。ヘモグロビンはまた、あなたの血液を赤く見せます。

ヘモグロビンには、ヘモグロビンが酸素と結合するために必要な鉄が含まれています。貧血の多くのケースは鉄欠乏に起因します。これらのタイプの貧血は簡単に治療できます。しかし、再生不良性貧血は骨髄の問題から始まり、鉄欠乏が原因ではありません。

この状態はまれですが、治療せずに放置すると致命的になる可能性があります。再生不良性貧血の症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血の症状は、一般的な貧血の症状と似ています。 RBC数が少ない場合、次のようなことが起こります。

• めまい
• 過度の疲労
• 低温に対する感受性
• 弱点
• 急速な心拍数
• 過敏
• 蒼白
• 呼吸困難

血小板数が少ないと、

• 鼻血
• 歯茎の出血
• 皮膚が傷つきやすい
• 小さなピンポイントで発疹

WBCレベルに対する特発性再生不良性貧血の影響を検出することは簡単ではありません。ただし、白血球数が少ないと、感染症にかかりやすくなります。

再生不良性貧血の原因

再生不良性貧血は骨髄の損傷によって引き起こされます。

骨髄中の幹細胞は通常、以下を含む血液細胞を作ります：

• 赤血球（RBC）
• 白血球（WBC）
• 血小板

このプロセスは再生不良性貧血の人々で中断されます。幹細胞が損傷し、血液細胞の数が少なすぎます。

多数の状態が骨髄を損傷する可能性があります。特発性再生不良性貧血の人では、その損傷の原因は不明であることが多く、いくつかの要因が関連しています。

一部の科学者は、再生不良性貧血は自己免疫状態であると考えています。自己免疫疾患では、体が感染症のように自身の細胞を攻撃します。その他の考えられる原因は次のとおりです。

• 関節炎、てんかん、または感染症の治療に使用されるいくつかの薬物に対する反応;または

ベンゼン、溶剤、接着剤蒸気など、産業や農業で使用される有毒化学物質

• がん治療のための放射線または化学療法への曝露
• 神経性食欲不振、再生不良性貧血に関連付けられている重度の摂食障害
• エプスタインバー、HIV、または他のヘルペスウイルスのようないくつかのウイルス

まれですが、再生不良性貧血が遺伝する可能性があります。再生不良性貧血は鉄欠乏が原因ではありません。

特発性再生不良性貧血の診断

すべてのタイプの貧血は、最初に血液検査で診断されます。全血球計算（CBC）は、RBC、WBC、または血小板のレベルが低い場合に表示されます。

貧血と診断されたら、その原因を特定することが重要です。医師が再生不良性貧血を疑っている場合は、骨髄生検が必要になることがあります。骨髄を採取するために股関節に針を挿入します。サンプルを調べて、幹細胞の数を調べます。

医師は、特発性再生不良性貧血を急性または慢性に分類します。急に急性の症例が発生し、かなり重症です。慢性の症例はよりゆっくりと進行します。しかし、それらは治療するのと同じくらい難しいです。

再生不良性貧血の治療選択肢

治療は状態の重症度によって異なります。一部の軽度の再生不良性貧血は、治療を必要としません。薬物療法を中止するか、可能性のある化学物質から遠ざけることをお勧めします。中程度の症例の多くは、輸血と血小板輸血を必要とします。輸血は一般的に急性の場合に必要です。

骨髄移植は重症例の治療に使用できます。この手順では、幹細胞をドナーの幹細胞に置き換えます。この治療法は、40歳未満の兄弟姉妹がいる人に最適です。

体で十分に速く置き換えることができない重い失血を防ぐために、アブレーションは子宮内膜症の選択肢です。

長期展望

重症および急性特発性再生不良性貧血は致命的となる可能性があります。適切な治療が鍵となります。若い人は一般的に治療によく反応するため、生存率が最も高くなります。

潜在的な治療の合併症は次のとおりです。

• 副作用
• 感染症
• 重度の出血
• 骨髄移植の失敗

再生不良性貧血の予防

特発性再生不良性貧血を予防する既知の方法はありません。他の形態の貧血とは異なり、鉄分サプリメントを使用しても予防できません。

貧血の症状が出た場合は、身体に注意を払い、医師に相談してください。迅速な治療は、気分を良くするのに役立ちます。