著者: Robert Simon
作成日: 20 六月 2021
更新日: 19 11月 2024
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わかる副甲状腺機能亢進症1🥇透析🅿️リン編
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概観

低リン血症は、血中のリン酸塩の異常に低いレベルです。リン酸はあなたの体のエネルギー生産と神経機能を助ける電解質です。リン酸塩はまた、強い骨と歯を構築するのに役立ちます。牛乳、卵、肉などの食品からリン酸塩を摂取します。

体内のリン酸塩のほとんどは、骨に含まれています。はるかに少量があなたの細胞内にあります。

低リン血症には2つのタイプがあります:

  • 急速に発症する急性低リン血症
  • 時間の経過とともに発症する慢性低リン血症

家族性低リン血症は、家族に伝わるまれな病気です。この形態の疾患は、骨疾患のくる病、および骨軟化症と呼ばれる骨の軟化を引き起こす可能性もあります。

家族型のほとんどの人は、X連鎖家族性低リン血症(XLH)を持っています。少数の常染色体優性家族性低リン血症(ADHR)があります。


この疾患のもう1つのまれな遺伝的形態は、高カルシウム尿症(HHRH)を伴う遺伝性低リン血症性くる病です。低リン血症に加えて、この状態は尿中の高レベルのカルシウム(高カルシウム尿症)を特徴とします。

一般に、低リン血症はまれです。入院中または集中治療室(ICU)に入院している人によく見られます。入院患者の2%から3%、ICUの患者の最大34%がこの状態です。

症状

軽度の低リン血症の人の多くは症状がありません。リン酸レベルが非常に低くなるまで症状が現れない場合があります。

症状が発生した場合、以下が含まれます。

  • 筋力低下
  • 倦怠感
  • 骨の痛み
  • 骨折
  • 食欲不振
  • 過敏
  • しびれ
  • 錯乱
  • 子供の成長が遅く、通常の身長より短い
  • 虫歯または乳幼児期の遅れた歯(家族性低リン血症)

原因

リン酸は多くの食品に含まれているため、栄養失調でない限り、欠乏症になることはほとんどありません。特定の病状は、以下によって低リン血症を引き起こす可能性があります:


  • 腸が吸収するリン酸塩の量を減らす
  • 腎臓が尿中に除去するリン酸塩の量を増やす
  • 細胞内から細胞外にリン酸塩を移動させる

低リン血症の原因には以下が含まれます:

  • 食欲不振や飢餓などによる重度の栄養失調
  • アルコール依存症
  • 重度のやけど
  • 糖尿病性ケトアシドーシスと呼ばれる糖尿病合併症
  • 腎障害、ファンコーニ症候群
  • 過剰な副甲状腺ホルモン(副甲状腺機能亢進症)
  • 慢性下痢
  • ビタミンD欠乏症(子供)
  • X連鎖性家族性低リン血症(XLH)または高カルシウム尿症(HHRH)を伴う遺伝性低リン血症性くる病などの遺伝性疾患

低リン酸塩レベルは、以下のような特定の薬物の長期または過剰使用が原因である可能性もあります。

  • 利尿薬
  • リン酸に結合する制酸剤
  • テオフィリン、気管支拡張薬、その他の喘息薬
  • コルチコステロイド
  • マンニトール(オスミトロール)
  • インスリン、グルカゴン、アンドロゲンなどのホルモン
  • ブドウ糖、果糖、グリセロール、乳酸塩、アミノ酸などの栄養素
  • ビスホスホネート
  • アシクロビル(ゾビラックス)
  • アセトアミノフェン(タイレノール)

家族性低リン血症は、両親から子供に受け継がれる遺伝子変化(突然変異)によって引き起こされます。これらの遺伝子変化により、腎臓は通常よりも多くのリン酸塩を血液から尿中に除去します。


危険因子

次の場合、低リン血症を起こす可能性が高くなります。

  • 条件付きの親または他の親しい家族のメンバーがいる
  • 血液感染症、敗血症を持っている
  • 副甲状腺機能亢進症がある
  • 飢餓または食欲不振のためにひどく栄養失調
  • アルコール依存症です
  • ステロイド、利尿薬、制酸薬などの薬を過剰または長期間服用する

処理

薬がこの症状を引き起こした場合は、薬の服用を中止する必要があります。

食事にリン酸塩を追加することで、軽度の症状を矯正し、将来の低リン酸塩を防ぐことができます。牛乳やその他の乳製品は、リン酸塩の優れた供給源です。または、リン酸塩サプリメントを取ることができます。ビタミンDレベルが低い場合は、このビタミンの摂取量も増やす必要があります。

低リン血症が重度の場合は、静脈から高用量のリン酸塩を摂取する必要があります(IV)。家族型の人々は、骨を保護するためにリン酸塩とビタミンDの両方のサプリメントを摂取する必要があります。また、虫歯から歯を保護するために歯科用シーラントが必要な場合もあります。

合併症と関連する状態

健康な骨を維持するにはリン酸塩が必要です。それの欠如は、骨の衰弱、骨折、および筋肉の損傷につながる可能性があります。治療されない非常に重度の低リン血症は、呼吸や心臓機能に影響を与え、生命を脅かす可能性があります。

低リン血症の合併症には、

  • 筋肉組織の死(横紋筋融解症)
  • 呼吸不全
  • 赤血球破壊(溶血性貧血)
  • 不規則な心臓のリズム(不整脈)

見通し

リン酸塩を食事に追加したり、サプリメントを服用したりすると、通常、軽度の低リン血症が改善します。重症の場合は、IVリン酸治療が必要になります。

あなたの見通しは、あなたの低いリン酸塩レベルを引き起こした状態が治療されるかどうかに依存します。一度治療すると、低リン血症は再発しないはずです。

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