低ガンマグロブリン血症

コンテンツ

• 概観
• 症状
• 原因
• 治療の選択肢
• 合併症
• 平均余命と予後

概観

低ガンマグロブリン血症は免疫系の問題であり、免疫グロブリンと呼ばれる十分な抗体を作ることができません。抗体は、細菌、ウイルス、真菌などの外来の侵入者を体が認識して撃退するのに役立つタンパク質です。

十分な抗体がないと、感染する可能性が高くなります。低ガンマグロブリン血症の人は、肺炎、髄膜炎、および健康な免疫システムが通常防御する他の感染症をより簡単に捉えることができます。これらの感染症は臓器に損傷を与え、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

症状

この状態の人は、通常よりも頻繁に感染します。一般的な感染症は次のとおりです。

• 気管支炎
• 耳の感染症
• 髄膜炎
• 肺炎
• 副鼻腔感染症
• 皮膚感染症

これらの感染症のいくつかは深刻になる可能性があります。

低ガンマグロブリン血症の赤ちゃんは、気道感染症、食物アレルギー、湿疹を起こすことがよくあります。乳児は尿路や腸の感染症を発症することもあります。

THIで生まれた赤ちゃんは、最初に生後約6〜12ヶ月で症状を示します。主な症状は、耳、副鼻腔、肺の感染症です。

あなたまたはあなたの子供がどの症状を持っているかは、あなたが受ける感染症に依存しますが、それらには以下が含まれます

• せき
• 喉の痛み
• 熱
• 耳の痛み
• 混雑
• 副鼻腔の痛み
• 下痢
• 吐き気と嘔吐
• 腹部のけいれん
• 関節痛

原因

いくつかの遺伝子変化（突然変異）は低ガンマグロブリン血症に関連しています。

そのような突然変異の1つは、BTK遺伝子に影響を与えます。この遺伝子は、B細胞の成長と成熟を助けるために必要です。 B細胞は抗体を作る免疫細胞の一種です。未熟B細胞は、体を感染から保護するのに十分な抗体を作りません。

THIは未熟児でより一般的です。赤ちゃんは通常、妊娠中に胎盤を通じて母親から抗体を取得します。これらの抗体は、生まれたら感染から守ります。早すぎる生まれの赤ちゃんは、母親から十分な抗体を得られません。

他のいくつかの状態が低ガンマグロブリン血症を引き起こす可能性があります。一部は家族を介して受け継がれ、出生時に始まります（先天性）。これらは一次免疫不全と呼ばれています。

以下が含まれます：

• 毛細血管拡張性運動失調症（A-T）
• 常染色体劣性無ガンマグロブリン血症（ARA）
• 一般的な可変免疫不全症（CVID）
• ハイパーIgM症候群
• IgGサブクラス欠乏症
• 孤立した非IgG免疫グロブリン欠乏症
• 重症複合免疫不全症（SCID）
• 特異的抗体欠乏症（SAD）
• ウィスコットアルドリッチ症候群
• x連鎖無ガンマグロブリン血症

より多くの場合、低ガンマグロブリン血症は、二次性または後天性免疫不全と呼ばれる別の状態の結果として発症します。これらには以下が含まれます：

• 慢性リンパ性白血病（CLL）、リンパ腫、または骨髄腫などの血液がん
• HIV
• ネフローゼ症候群
• 栄養不良
• タンパク質喪失性腸症
• 臓器移植
• 放射線

以下のような特定の薬物療法も低ガンマグロブリン血症を引き起こす可能性があります。

• コルチコステロイドなどの免疫系を抑制する薬
• 化学療法薬
• 抗けいれん薬

治療の選択肢

医師は細菌感染症を抗生物質で治療します。重度または頻繁な細菌感染症にかかった人は、抗生物質を予防するために一度に数か月間抗生物質を服用する必要がある場合があります。

低ガンマグロブリン血症が重度の場合は、免疫グロブリン補充療法を受けて、体が作っていないものを補充することがあります。あなたはIVを通じてこの治療を受けます。免疫グロブリンは健康なドナーの血漿に由来します。

一部の人々は免疫グロブリン補充の1回の注射のみを必要とします。他の人はこの治療を1年以上続ける必要があります。医師は、数か月ごとに血液検査を行い、正常になるまでレベルをチェックします。

合併症

合併症は、低ガンマグロブリン血症を引き起こした原因、および関与している感染症の種類によって異なります。彼らは含めることができます：

• クローン病や潰瘍性大腸炎などの自己免疫疾患
• 心臓、肺、神経系、または消化管への損傷
• がんのリスク増加
• 繰り返し感染
• 子供の成長の鈍化

感染症の治療を受け、免疫グロブリン療法を受けると、これらの合併症のリスクを軽減できます。

平均余命と予後

この状態の平均余命は、その状態がどの程度深刻で、どのように治療されるかによって異なります。重度の感染症にかかる人は、それほど感染しない人よりも見通しが悪くなります。

THIの赤ちゃんは通常、それから成長します。多くの場合、感染は最初の誕生日までに停止します。免疫グロブリンは通常、4歳までに正常レベルに達します。

この状態を早期に捉え、抗生物質または免疫グロブリン治療を行うことで、感染を制限し、合併症を予防し、平均余命を延ばすことができます。