Hydromyelia

コンテンツ

• 症状は何ですか？
• 何が原因ですか？
• それはどのように診断されますか？
• それはどのように扱われますか？
• 見通しはどうですか？

ハイドロミエリアとは何ですか？

ハイドロミエリアは中心管内の異常な広がりであり、通常は脊髄の中央を通る非常に小さな経路です。これにより、脳脊髄液（CSF）が蓄積して脊髄に圧力をかけることができる、syrinxと呼ばれる空洞が作成されます。時間が経つにつれて、これは脊髄の神経を損傷する可能性があります。

主に乳幼児に発生する傾向がありますが、脊髄空洞症と呼ばれる同様の症状が主に成人に発生する傾向があります。脊髄空洞症は、脊髄の嚢胞の形成を伴い、体液の蓄積とともに成長するにつれて、体のこの構造に損傷を与えます。これはまた、脊髄の神経に損傷を与える可能性があります。

症状は何ですか？

軽度の水疱症は必ずしも症状を引き起こすとは限りません。ただし、進行するにつれて、次の原因となる可能性があります。

• 手と腕の感覚の喪失
• 首と腕の痛み
• 手、腕、肩の筋力低下
• 脚の痛みやこわばり

治療を行わないと、通常、脱力感やこわばりが悪化し、最終的には動きが困難になる可能性があります。

何が原因ですか？

医師は、水疱症の正確な原因について確信がありません。ただし、CSFの流れの遮断または混乱に関連している可能性が高いと考えられています。脳と脊髄を保護するには適切なCSFの流れとそれに伴う圧力が必要であるため、これは中枢神経系には適していません。怪我、根本的な状態、および子宮内の脳と脊髄の発達中の特定の問題はすべて、CSFの流れに問題を引き起こす可能性があります。

ハイドロミエリアとキアリ奇形の間にも強い関連性があります。これらは、脳の構造に影響を与える先天性欠損症の一種です。それらはしばしば小脳（動きを制御する脳の後ろの領域）を引き起こし、時には脳幹も下向きに動き、脊髄のために予約されたスペースに群がります。これはCSFの流れを遮断します。

ハイドロミエリアに関連する他の状態は次のとおりです。

• 脊髄腫瘍
• 脳と脊髄を取り巻くくも膜の炎症であるくも膜炎
• 脳と脊髄を取り巻く膜（髄膜）の炎症である髄膜炎
• 脊髄係留症候群は、脊髄の最下部を含む組織の付着を指し、脊髄が脊柱管内を本来のように動くのを防ぎます。

それはどのように診断されますか？

お子さんの主治医は、お子さんの病歴と症状に関連する質問をすることから始めます。また、手足の脱力感やこわばりの兆候を確認できるように、特定の動きや行動をとるように子供に求めることもあります。

診断を確認するために、彼らはおそらくMRIスキャンを注文します。これは強力な磁石と高周波パルスを使用して非常に詳細な画像を作成し、MRIスキャンによる放射線被曝はありません。この画像検査により、医師は脳や脊髄の領域にある腫瘍やその他の異常を特定することができます。

それはどのように扱われますか？

無症候性の水疱症のいくつかの症例は、治療なしで綿密に監視される場合があります。ハイドロミエリアの一部の症例が治療なしで解決することは可能ですが、まれです。ただし、改善しない、またはさらに悪化する重大な症状がある場合は、CSFの流れを矯正するために子供が手術を必要とする場合があります。

手術の種類は次のとおりです。

• 入換。 脳室から腹腔にCSFを排出するために、バルブを備えたドレナージシステムが使用されます。
• 後頭蓋窩減圧。 圧力を和らげるために、頭蓋骨下部と頸椎の後方部分の骨のごく一部を切除します（椎弓切除術）。
• 3番目の心室吻合。 脳脊髄液の流れをそらすために、脳の第三脳室の底に穴が開けられます。

お子さんが手術を必要とする場合、医師はお子さんの状態の重症度とその原因に基づいて最善のアプローチを決定します。また、お子様の年齢や全体的な健康状態など、いくつかの要素を考慮して、最も安全なオプションを選択できるようにします。

理学療法は、腕や脚の強度と柔軟性を高めることで、水疱症の症状を管理するのにも役立ちます。

見通しはどうですか？

Hydromyeliaは、こわばり、感覚の喪失、痛み、脱力感など、さまざまな神経学的症状を引き起こす可能性があります。ただし、すべてのケースで症状が現れるわけではありません。中等度から重度の水疱症の症状のある子供がいる場合、医師は症状を軽減するために脳脊髄液の流れを改善する手術を勧めるでしょう。