多発血管炎を伴う肉芽腫症（GPA）について知っておくべきこと

コンテンツ

• この状態は何ですか？
• 症状は何ですか？
• この状態の原因は何ですか？
• どのくらい一般的ですか？
• どのように診断されますか？
• 血液および尿検査
• 画像検査
• 生検
• それはどのように扱われますか？
• 起こりうる合併症はありますか？
• 見通しは？

この状態は何ですか？

多発血管炎を伴う肉芽腫症（GPA）は、腎臓、肺、副鼻腔を含む多くの臓器の小血管に炎症を起こし、損傷するまれな疾患です。炎症は血流を制限し、十分な酸素が臓器や組織に到達するのを妨げます。これは、それらがうまく機能するかどうかに影響します。

肉芽腫と呼ばれる炎症を起こした組織の塊が血管の周囲に形成されます。肉芽腫は臓器を損傷する可能性があります。

GPAは、血管炎を引き起こすいくつかのタイプの血管炎の1つです。

GPAは、以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていました。

症状は何ですか？

GPAは、病気の初期には症状を引き起こさないことがあります。通常、鼻、副鼻腔、肺が最初に影響を受ける領域です。

発症する症状は、関係する臓器によって異なります。

• 鼻。 症状には、鼻血やかさぶたなどがあります。
• 副鼻腔。 副鼻腔感染症、鼻づまり、鼻水が発生することがあります。
• 肺。 咳、血たん、息切れ、喘鳴などがあります。
• 耳。 耳の感染症、痛み、難聴を経験することがあります。
• 目。 症状には、発赤、痛み、視力の変化などがあります。
• 肌。 傷、あざ、発疹が発生することがあります。
• 腎臓。 尿に血が混じっている可能性があります。
• 関節。 関節の腫れや痛みを感じることがあります。
• 神経。 腕、脚、手、足のしびれ、うずき、または射撃の痛みが含まれる場合があります。

より一般的な、体全体の症状は次のとおりです。

• 熱
• 倦怠感
• 倦怠感と呼ばれる一般的な不快感
• 寝汗
• 痛みおよび苦痛
• 減量

この状態の原因は何ですか？

GPAは自己免疫疾患です。これは、体の免疫系が誤って自身の健康な組織を攻撃することを意味します。 GPAの場合、免疫系が血管を攻撃します。

医師は自己免疫攻撃の原因を知りません。遺伝子は関与していないようで、GPAが家族で実行されることはほとんどありません。

感染症は、病気の引き金を引くことに関与している可能性があります。ウイルスやバクテリアが体内に入ると、免疫系は炎症を起こす細胞を送り出すことによって反応します。免疫反応は健康な組織に損傷を与える可能性があります。

GPAの場合、血管が損傷します。ただし、特定の種類の細菌、ウイルス、または真菌がこの疾患に明確に関連しているわけではありません。

この疾患はどの年齢でも発症する可能性がありますが、40〜65歳の人々に最もよく見られます。

どのくらい一般的ですか？

GPAは非常にまれな病気です。米国国立医学図書館によると、米国の10万人に3人しか手に入れることができません。

どのように診断されますか？

医師はまずあなたの症状と病歴について尋ねます。その後、試験を受けます。

医師が診断を下すのを助けるために医師が使用する検査にはいくつかの種類があります。

血液および尿検査

医師は以下の血液および尿検査のいずれかを使用することがあります：

• 抗好中球細胞質抗体（ANCA）テスト。 この血液検査では、GPA患者のほとんどが持っている抗体と呼ばれるタンパク質を探します。ただし、GPAがあることを明確に確認することはできません。 GPA患者の約20％がANCA検査結果が陰性です。
• C反応性タンパク質および赤血球沈降速度（sed速度）。 これらの血液検査はあなたの体の炎症を特定するために使用できます。
• 全血球計算（CBC）。 CBCは、血球数を測定する一般的な検査です。赤血球数の減少は貧血の兆候であり、腎臓が影響を受けているGPA患者によく見られます。
• 尿または血中クレアチニン。 これらのテストでは、尿または血液中の老廃物クレアチニンのレベルを測定します。クレアチニン値が高い場合は、腎臓が血液から老廃物をろ過するのに十分に機能していないことを示しています。

画像検査

これらのテストは、臓器の損傷を探すためにあなたの体の中から写真を撮ります：

• X線。 胸部X線は、肺や血管などの患部の写真を撮るために少量の放射線を使用します。
• CTスキャン。 このテストでは、コンピューターと回転X線装置を使用して、患部の詳細な写真を撮ります。
• MRIスキャン。 MRIは磁石と電波を使用して、骨が組織や臓器の視野を妨げることなく、問題の領域の詳細な断面画像を生成します。

生検

GPAであることを確認する唯一の方法は、生検を行うことです。この外科的処置の間、医師は肺や腎臓などの影響を受けた臓器から少量の組織サンプルを採取し、それを研究室に送ります。ラボの技術者が顕微鏡でサンプルを見て、GPAのように見えるかどうかを確認します。

生検は侵襲的な手順です。血液、尿、または画像検査の結果に異常があり、GPAの疑いがある場合は、医師が生検を勧めます。

それはどのように扱われますか？

GPAは臓器に永久的な損傷を与える可能性がありますが、治療は可能です。病気の再発を防ぐために、長期にわたって薬を服用し続ける必要があるかもしれません。

医師が処方できる薬には次のものがあります。

• コルチコステロイド（プレドニゾン）などの抗炎症薬
• シクロホスファミド、アザチオプリン（アザサン、イムラーン）、メトトレキサートなどの免疫抑制薬
• 化学療法薬リツキシマブ（リツキサン）

医師は、炎症をより効果的に抑えるために、シクロホスファミドとプレドニゾンのような薬物を組み合わせるかもしれません。この治療で90％以上の人が改善します。

GPAが重くない場合は、医師がプレドニゾンとメトトレキサートでGPAを治療することを勧めます。これらの薬は、シクロホスファミドやプレドニゾンよりも副作用が少ないです。

GPAの治療に使用される薬は副作用を引き起こす可能性があります。いくつかの副作用は深刻です。たとえば、感染症と闘ったり、骨を弱めたりする体の能力を低下させる可能性があります。あなたの医者はこれらのような副作用についてあなたを監視するべきです。

病気が肺に影響を与えている場合、医師は感染を防ぐために、スルファメトキサゾール-トリメトプリム（Bactrim、Septra）などの抗生物質の組み合わせを処方することがあります。

起こりうる合併症はありますか？

GPAは、治療しないと非常に深刻になり、急速に悪化する可能性があります。考えられる合併症には次のものがあります。

• 腎不全
• 肺不全
• 難聴
• 心臓病
• 貧血
• 皮膚の傷跡
• 鼻の損傷
• 深部静脈血栓症（DVT）、下肢深部静脈の血栓

再発を防ぐために、薬を飲み続ける必要があります。 GPAは治療を中止してから2年以内に約半数の人に再発します。

見通しは？

GPAの人の見通しは、あなたの病気がどの程度深刻で、どの臓器が関与しているかによって異なります。薬はこの症状を効果的に治療できます。ただし、再発は一般的です。 GPAが再発しないことを確認し、合併症を防ぐために、経過観察のために医師の診察を続ける必要があります。