表皮水疱症、症状、治療とは

コンテンツ

• 主な症状
• 水疱性類天疱瘡の原因
• タイプは何ですか
• 治療の仕方
• 手術が必要なとき
• 泡の発生を防ぐために何をすべきか
• ドレッシングの作り方
• 合併症は何ですか

水疱性表皮水疱症は、皮膚の衣服ラベルの刺激によって、または単に皮膚を取り除くことによって引き起こされる可能性のある摩擦または軽度の外傷の後に、皮膚および粘膜に水疱の形成を引き起こす皮膚の遺伝性疾患です。 バンドエイド、 例えば。この状態は、親から子供に伝わる遺伝的変化が原因で発生し、ケラチンなどの皮膚に存在する層や物質の変化につながります。

この病気の兆候と症状は、皮膚や体のあらゆる部分に痛みを伴う水ぶくれが現れることに関連しており、口、手のひら、足の裏にも現れることがあります。これらの症状は、水疱性表皮水疱症の種類と重症度によって異なりますが、通常、時間の経過とともに悪化します。

水疱性表皮水疱症の治療は、主に、適切な栄養の維持や皮膚の水ぶくれのドレッシングなどの支持療法で構成されます。さらに、この状態の人々のために骨髄移植を行うための研究が行われています。

主な症状

水疱性表皮水疱症の主な症状は次のとおりです。

• 最小限の摩擦で皮膚のブリスタリング;
• 水ぶくれは口の中だけでなく、目にも現れます。
• ざらざらした外観と白い斑点のある皮膚の治癒;
• 爪の障害;
• 薄毛;
• 発汗量の減少または過剰な発汗。

表皮水疱症の重症度によっては、指や足の指の瘢痕化も起こり、奇形を引き起こすことがあります。表皮水疱症の非常に特徴的な症状であるにもかかわらず、単純ヘルペス、表皮水疱症、水疱性膿痂疹、色素性尿失禁などの他の疾患が皮膚に水疱を出現させる可能性があります。水疱性膿痂疹とは何か、治療法は何かを知ってください。

水疱性類天疱瘡の原因

水疱性表皮溶解は、親から子供に伝染する遺伝子変異によって引き起こされ、片方の親が病気の遺伝子を持っている優性、または父と母が病気の遺伝子を持っているが、の兆候や症状の兆候がない劣性の可能性があります病気。

病気や水疱性表皮水疱症の近親者がいる子供は、このタイプの状態で生まれる可能性が高いため、遺伝子検査で病気の遺伝子を持っていることが両親にわかっている場合は、遺伝カウンセリングが必要です。遺伝カウンセリングとは何か、そしてそれがどのように行われるかをご覧ください。

タイプは何ですか

水疱性表皮水疱症は、水疱を形成する皮膚の層に応じて、次の3つのタイプに分けることができます。

• 単純な水疱性表皮水疱症：ブリスターは表皮と呼ばれる皮膚の上層で発生し、手や足によく見られます。このタイプでは、爪が粗くて太く見える可能性があり、水疱はすぐには治りません。

• ジストロフィー表皮水疱症：このタイプの水疱は、タイプV | Iコラーゲンの生成の欠陥が原因で発生し、真皮として知られる皮膚の最も表層に発生します。
• 接合部型表皮水疱症：皮膚の最表層と中間層の間の領域の剥離による水疱の形成を特徴とし、この場合、疾患は、ラミニン332などの真皮および表皮に関連する遺伝子の突然変異によって発生します。

キンドラー症候群も表皮水疱症の一種ですが、非常にまれで、皮膚のすべての層が関与し、極度の脆弱性を引き起こします。この病気の種類に関係なく、水疱性表皮水疱症は伝染性ではないことに注意することが重要です。つまり、皮膚病変との接触によって人から人へと伝染することはありません。

治療の仕方

水疱性表皮水疱症に対する特別な治療法はありません。皮膚の状態を評価し、感染症などの合併症を避けるために、皮膚科医と定期的に相談することが非常に重要です。

この病気の治療は、創傷被覆材や痛みの抑制などの支援策で構成されており、場合によっては、微生物を含まない滅菌包帯を作るために入院が必要であり、抗生物質として薬が静脈に直接投与されます。感染症の場合、および皮膚の水疱を排出します。しかし、ジストロフィー水疱性表皮水疱症の治療において幹細胞移植を実施するためのいくつかの研究が開発されています。

火傷によって引き起こされる水疱とは異なり、表皮水疱症によって引き起こされる水疱は、それが広がり、皮膚にさらなる損傷を引き起こすのを防ぐために、滅菌湿布を使用して特定の針で穿刺する必要があります。排水後、次のような製品を適用することが重要です 噴射 抗菌、感染を防ぎます。

手術が必要なとき

水疱性皮膚炎の手術は通常、水疱によって残された瘢痕が体の動きを妨げたり、生活の質を低下させる変形を引き起こしたりする場合に適応されます。場合によっては、特に治癒に時間がかかる創傷では、手術を使用して皮膚抽出物を作成することもできます。

泡の発生を防ぐために何をすべきか

治療法がないため、治療は症状を和らげ、新しい水疱の可能性を減らすためにのみ行われます。最初のステップは、次のような自宅でのケアです。

• 合成繊維を避け、綿の服を着用してください。
• すべての服からタグを外します。
• 伸縮素材が肌に触れないように、下着を逆さまにして着用してください。
• シームレスな靴下を快適に履くのに十分な軽量で幅の広い靴を履いてください。
• 入浴後のタオルの使用には十分注意し、柔らかいタオルで肌をやさしく押してください。
• ドレッシングを外す前にワセリンを豊富に塗布し、無理に外さないでください。
• 衣服が最終的に皮膚に付着した場合は、衣服が皮膚から緩むまで、その領域を水に浸したままにしておきます。
• 傷口を非粘着性の包帯とゆるく巻いたガーゼで覆います。
• 睡眠中に発生する可能性のある怪我を避けるために、靴下と手袋で寝てください。

さらに、皮膚のかゆみがある場合、医師はプレドニゾンやヒドロコルチゾンなどのコルチコステロイドの使用を処方して、皮膚の炎症を和らげ、症状を軽減し、皮膚の引っかき傷を避け、新しい病変を生じさせることがあります。また、入浴時には水が熱くなりすぎないように注意する必要があります。

のアプリケーション ボトックス 足の水疱はこの領域の水疱を防ぐのに効果的であるようであり、口や食道に水疱が現れずに適切に食べることができない場合は胃瘻造設術が適応となります。

ドレッシングの作り方

ドレッシングは表皮水疱症の人の日常生活の一部であり、これらのドレッシングは、治癒を促進し、摩擦を減らし、皮膚からの出血を防ぐために注意して行う必要があります。このため、皮膚に非粘着性の製品を使用することが重要です。つまり、接着剤がきつく付着しすぎないということです。

分泌物の多い創傷をドレッシングするには、ポリウレタンフォームで作られたドレッシングを使用することが重要です。これらの液体を吸収し、微生物に対する保護を提供するからです。

傷口がすでに乾燥している場合は、ヒドロゲルドレッシングを使用することをお勧めします。ヒドロゲルドレッシングは、死んだ皮膚組織を取り除き、その領域の痛み、かゆみ、不快感を和らげるのに役立ちます。ドレッシングは管状または弾性メッシュで固定する必要があります。皮膚に接着剤を使用することはお勧めしません。

合併症は何ですか

水疱性表皮水疱症は、例えば、泡の形成により皮膚が細菌や真菌によって汚染されやすくなるため、感染症などのいくつかの合併症を引き起こす可能性があります。いくつかのより深刻な状況では、水疱性表皮水疱症の人の皮膚に入るこれらの細菌は、血流に到達して体の残りの部分に広がり、敗血症を引き起こす可能性があります。

表皮水疱症の人は、病変からの出血によって引き起こされる口の水疱や貧血から生じる栄養不足にも苦しむ可能性があります。この病気の人は口の内側が非常に壊れやすいため、虫歯などの歯の問題が発生する可能性があります。また、表皮水疱症の種類によっては、皮膚がんを発症するリスクが高くなります。