ヘモグロビン電気泳動:それが何であるか、それがどのように作られるか、そしてそれが何のためにあるか
![2022.4.17 WINWIN LIVE 戸田 GⅠ戸田プリムローズ開設66周年記念 5日目](https://i.ytimg.com/vi/N5CJSfGJrk0/hqdefault.jpg)
コンテンツ
ヘモグロビン電気泳動は、血液中を循環していることがわかるさまざまな種類のヘモグロビンを特定することを目的とした診断技術です。ヘモグロビンまたはHbは、赤血球に存在するタンパク質で、酸素への結合を担い、組織への輸送を可能にします。ヘモグロビンの詳細をご覧ください。
ヘモグロビンの種類を特定することで、サラセミアや鎌状赤血球貧血など、ヘモグロビン合成に関連する病気にかかっているかどうかを確認することができます。ただし、診断を確定するには、他の血液学的および生化学的検査を行う必要があります。
それは何のため
ヘモグロビン電気泳動は、ヘモグロビン合成に関連する構造的および機能的変化を特定するために要求されます。したがって、例えば、鎌状赤血球貧血、ヘモグロビンC病を診断し、サラセミアを区別することを医師が勧めることができます。
また、ヘモグロビン合成に関連する何らかの血液型の障害が発生する可能性があるかどうかを通知するなど、子供を産みたいと思っているカップルに遺伝的にアドバイスすることを目的としてリクエストすることもできます。ヘモグロビン電気泳動は、さまざまな種類のヘモグロビンとすでに診断されている患者を監視するための定期検査として注文することもできます。
新生児の場合、ヘモグロビンの種類は、鎌状赤血球貧血などの診断に重要なかかとの刺し傷検査によって特定されます。ヒールプリックテストで検出された病気を確認します。
それがどのように行われるか
ヘモグロビン電気泳動は、専門の検査室で訓練を受けた専門家が血液サンプルを収集することによって行われます。これは、誤った収集は溶血、つまり赤血球の破壊を引き起こし、結果を妨げる可能性があるためです。血液がどのように収集されるかを理解します。
収集は、患者を少なくとも4時間絶食させ、サンプルを検査室に送って分析する必要があります。検査室では、患者に存在するヘモグロビンの種類が特定されます。一部の検査室では、収集のために断食する必要はありません。したがって、試験のための断食については、検査室と医師に指導を求めることが重要です。
ヘモグロビンの種類は、アルカリ性pH(約8.0〜9.0)での電気泳動によって識別されます。これは、電流にさらされたときの分子の移動速度に基づいて、のサイズと重量に応じたバンドを視覚化する手法です。分子。得られたバンドパターンに従って、正常なパターンと比較され、異常なヘモグロビンの識別が行われます。
結果の解釈方法
提示されたバンドパターンに従って、患者のヘモグロビンのタイプを識別することが可能です。ヘモグロビンA1(HbA1)は分子量が大きいため、移動はあまり見られませんが、HbA2は軽く、ゲルの奥深くまで入ります。このバンドパターンは実験室で解釈され、医師と患者へのレポートの形でリリースされ、見つかったヘモグロビンのタイプを通知します。
胎児ヘモグロビン(HbF)は赤ちゃんに高濃度で存在しますが、発育が起こると、HbF濃度は減少し、HbA1は増加します。したがって、各タイプのヘモグロビンの濃度は年齢によって異なり、通常は次のとおりです。
ヘモグロビンタイプ | 通常値 |
HbF | 1〜7日齢:最大84%; 8〜60日齢:最大77%; 生後2〜4か月:最大40%; 生後4〜6か月:最大7.0% 生後7〜12か月:最大3.5%。 生後12〜18か月:最大2.8%。 大人:0.0〜2.0% |
HbA1 | 95%以上 |
HbA2 | 1,5 - 3,5% |
ただし、一部の人々は、ヘモグロビン合成に関連する構造的または機能的変化を持っており、HbS、HbC、HbH、Barts'Hbなどの異常または変異ヘモグロビンをもたらします。
したがって、ヘモグロビン電気泳動から、異常なヘモグロビンの存在を特定することが可能であり、HPLCと呼ばれる別の診断技術の助けを借りて、正常および異常なヘモグロビンの濃度をチェックすることができます。
ヘモグロビンの結果 | 診断仮説 |
の存在 HbSS | ヘモグロビンのベータ鎖の突然変異による赤血球の形の変化を特徴とする鎌状赤血球貧血。鎌状赤血球貧血の症状を知っています。 |
の存在 HbAS | 鎌状赤血球貧血の原因となる遺伝子を持っているが、症状は見られない鎌状赤血球形質。ただし、この遺伝子を他の世代に受け継ぐことはできます。 |
の存在 HbC | 血液塗抹標本でHbC結晶が観察されるヘモグロビンC疾患を示します。特に、患者がさまざまな程度の溶血性貧血を患っているHbCCの場合に顕著です。 |
の存在 バーツhb | このタイプのヘモグロビンの存在は、胎児水腫として知られる深刻な状態を示しており、胎児の死とその結果としての流産を引き起こす可能性があります。胎児水腫の詳細をご覧ください。 |
の存在 HbH | 沈殿と血管外溶血を特徴とするヘモグロビンH病を示します。 |
ヒールプリックテストによる鎌状赤血球貧血の診断の場合、正常な結果はHbFAです(つまり、赤ちゃんは正常なHbAとHbFの両方を持っています)が、HbFASとHbFSの結果は鎌状赤血球形質と鎌状赤血球を示していますそれぞれ細胞貧血。
サラセミアの鑑別診断は、HPLCに関連するヘモグロビン電気泳動によっても行うことができます。この電気泳動では、アルファ、ベータ、デルタ、ガンマ鎖の濃度が検証され、これらのグロビン鎖の有無が検証され、結果に応じて、サラセミアの種類を決定します。サラセミアを特定する方法を学びます。
ヘモグロビン関連疾患の診断を確認するには、全血球計算に加えて、鉄、フェリチン、トランスフェリン投与量などの他の検査を注文する必要があります。血球数の解釈方法をご覧ください。