ADPKDとARPKDの違いは何ですか？

コンテンツ

• ADPKDとARPKDの違いは何ですか？
• ADPKDとARPKDはどれほど深刻ですか？
• ADPKDとARPKDの治療オプションは異なりますか？
• PDKの平均余命はどれくらいですか？
• PDKは硬化できますか？
• お持ち帰り

多嚢胞性腎疾患（PKD）は、腎臓に嚢胞が発生する遺伝性疾患です。これらの嚢胞はあなたの腎臓を拡大させ、損傷を引き起こす可能性があります。

PKDには主に2つのタイプがあります。常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）です。

ADPKDとARPKDの両方は、親から子に渡される異常な遺伝子によって引き起こされます。まれなケースでは、遺伝的変異は、疾患の家族歴のない人に自然に発生します。

ADPKDとARPKDの違いについて少し時間をとってください。

ADPKDとARPKDの違いは何ですか？

ADPKDとARPKDは、いくつかの重要な点で互いに異なります。

• 入射。 ADPKDはARPKDよりもはるかに一般的です。アメリカ腎臓基金は、PKD患者の約10人に9人がADPKDを発症していると報告しています。
• 遺伝のパターン。 ADPKDを発症するには、疾患の原因である変異遺伝子のコピーを1つ継承するだけで済みます。 ARPKDを開発するには、変異した遺伝子のコピーが2つ必要です。ほとんどの場合、1つのコピーが各親から継承されます。
• 発症年齢。 ADPKDは、30歳から40歳の間に徴候や症状が現れる傾向があるため、「成人PKD」としてよく知られています。ARPKDは、「幼児PKD」としてよく知られています。
• 嚢胞の場所。 多くの場合、ADPKDは腎臓にのみ嚢胞を発生させ、ARPKDは肝臓と腎臓に嚢胞を発生させます。どちらのタイプの人も、膵臓、脾臓、大腸、または卵巣に嚢胞を発症することがあります。
• 病気の重症度。 ARPKDは、より深刻な症状や合併症を引き起こし、人生の早い段階で発症する傾向があります。

ADPKDとARPKDはどれほど深刻ですか？

時間の経過とともに、ADPKDまたはARPKDは腎臓を損傷する可能性があります。これはあなたの側または背中に慢性的な痛みを引き起こす可能性があります。また、腎臓が正常に機能しなくなる可能性もあります。

腎臓がうまく機能しなくなると、血液中に老廃物が蓄積する可能性があります。また、腎不全を引き起こす可能性があり、治療には生涯にわたる透析または腎移植が必要です。

ADPKDおよびARPKDは、次のような他の潜在的な合併症を引き起こす可能性もあります。

• 高血圧、 腎臓をさらに損傷させ、脳卒中や心臓病のリスクを高める可能性があります
• 子癇前症、 妊娠中に発症する可能性のある生命を脅かす可能性のある高血圧です
• 尿路感染症、 バクテリアが尿路系に入り、有害なレベルに成長するときに発生します
• 腎臓結石、 尿中のミネラルが硬い沈着物に結晶化すると形成されます
• 憩室症、 これは、大腸の壁に弱点や嚢ができたときに発生します
• 僧帽弁脱出症、 これは、心臓の弁が適切に閉じなくなり、血液が逆流するときに発生します
• 脳動脈瘤、 これは、脳の血管が膨らんで脳出血のリスクがあるときに起こります

ARPKDは、ADPKDと比較して、人生の早い段階でより深刻な症状や合併症を引き起こす傾向があります。 ARPKDで生まれた子供は、高血圧、呼吸困難、食事の維持が困難、成長障害がある可能性があります。

ARPKDの重症例の赤ちゃんは、生後数時間または数日以上生存できない場合があります。

ADPKDとARPKDの治療オプションは異なりますか？

ADPKDの進行を遅らせるのを助けるために、あなたの医者はtolvaptan（Jynarque）として知られている新しいタイプの薬物を処方するかもしれません。この薬は病気の進行を遅らせ、腎不全のリスクを減らすことが示されています。 ARPKDの治療は承認されていません。

ADPKDまたはARPKDの潜在的な症状と合併症を管理するために、医師は次のいずれかを処方することがあります。

• 透析または腎臓移植、 腎不全を発症した場合
• 血圧の薬、 高血圧の場合
• 抗生物質薬、 尿路感染症がある場合
• 鎮痛薬、 嚢胞に起因する痛みがある場合
• 嚢胞を取り除く手術、 激しい圧力と痛みを引き起こしている場合

場合によっては、疾患の合併症の管理に役立つ他の治療法が必要になることがあります。

医師は、健康的なライフスタイルの習慣を実践して、血圧を抑え、合併症のリスクを軽減するように勧めます。たとえば、次のことが重要です。

• ナトリウム、飽和脂肪、添加糖分が少ない栄養豊富な食事を食べる
• 毎週、ほとんどの日に中程度の強度の運動を少なくとも30分受ける
• 体重を健康的な範囲に保つ
• アルコール消費を制限する
• 喫煙を避ける
• ストレスを最小限に抑える

PDKの平均余命はどれくらいですか？

PKDは、特に病気が効果的に管理されていない場合に、人の寿命を縮める可能性があります。

国立腎臓財団は、PKD患者の約60％が70歳までに腎不全を発症すると報告しています。透析または腎移植による効果的な治療がなければ、腎不全は数日または数週間以内に死亡する傾向があります。

ARPKDは、ADPKDよりも若い年齢で深刻な合併症を引き起こす傾向があり、これにより平均余命が大幅に短縮されます。

American Kidney Fundによると、ARPKDの乳児の約30％が生後1か月以内に死亡しています。生後1か月を超えて生存するARPKDの子供たちのうち、約82％が10歳以上まで生きます。

医師に相談して、ADPKDまたはARPKDであなたの見通しをよりよく理解してください。

PDKは硬化できますか？

ADPKDまたはARPKDの治療法はありません。ただし、症状を管理し、合併症のリスクを軽減するために、治療法と生活習慣を使用する場合があります。この状態に対処するための治療法の研究が進行中です。

お持ち帰り

ADPKDとARPKDはどちらも腎臓に嚢胞を発生させますが、ARPKDはより早い時期に、より重篤な症状と合併症を引き起こす傾向があります。

ADPKDまたはARPKDをお持ちの場合、医師は症状や潜在的な合併症の管理に役立つ薬、ライフスタイルの変更、その他の治療法を処方することがあります。症状には症状や治療法の選択肢に重要な違いがあるため、どのような症状があるかを理解することが重要です。

医師に相談して、治療の選択肢と見通しについて詳しく学んでください。