類天疱瘡

コンテンツ

• 概観
• 類天疱瘡の種類
• 水疱性類天疱瘡
• 瘢痕性類天疱瘡
• 類天疱瘡妊娠
• 原因と危険因子
• 類天疱瘡の症状
• 類天疱瘡の診断
• 類天疱瘡の治療
• 長期的な展望

概観

類天疱瘡は、子供を含むあらゆる年齢で発症する可能性のあるまれな自己免疫疾患ですが、多くの場合、高齢者に影響を及ぼします。類天疱瘡は免疫系の機能不全によって引き起こされ、脚、腕、腹部の皮膚の発疹や水疱を引き起こします。

類天疱瘡は、粘膜に水疱を引き起こすこともあります。粘膜は、体の内部を保護するのに役立つ粘液を生成します。類天疱瘡は、目、鼻、口、性器の粘膜に見られます。また、一部の女性では妊娠中にも発生する可能性があります。

類天疱瘡の治療法はありませんが、さまざまな治療法があります。

類天疱瘡の種類

すべてのタイプの類天疱瘡は、免疫系が健康な組織を攻撃することによって引き起こされます。それらは発疹および液体で満たされた水疱として現れます。類天疱瘡の種類は、水ぶくれが発生する体のどこに発生するか、いつ発生するかによって異なります。

水疱性類天疱瘡

水疱性類天疱瘡の場合-3つのタイプの中で最も一般的です-皮膚の水ぶくれは、動きが発生する腕と脚で最も一般的に起こります。これには、関節の周りと下腹部の領域が含まれます。

瘢痕性類天疱瘡

瘢痕性類天疱瘡は、粘膜類天疱瘡とも呼ばれ、粘膜上に形成される水疱を指します。これには以下が含まれます：

• 口
• 目
• 鼻
• 喉
• 性器

影響を受ける最も一般的な部位は口と目です。発疹と水ぶくれは、これらの領域の1つで始まり、治療しないままにしておくと他の領域に広がることがあります。治療せずに目に放置すると、瘢痕を引き起こし、失明につながる可能性があります。

類天疱瘡妊娠

妊娠中または妊娠直後に水疱が発生する場合、類天疱瘡と呼ばれます。それは以前はヘルペス妊娠と呼ばれていましたが、ヘルペスウイルスとは関係ありません。

水疱は通常、妊娠中期または後期に発症しますが、妊娠中のいつでも、または出産後6週間まで発生する可能性があります。水疱は、腕、脚、腹部に形成される傾向があります。

原因と危険因子

類天疱瘡は自己免疫疾患です。これは、免疫系が誤って健康な組織を攻撃し始めることを意味します。類天疱瘡の場合、免疫システムが抗体を作成して、皮膚の外層のすぐ下の組織を攻撃します。これにより、皮膚の層が分離し、痛みを伴う水疱が生じます。類天疱瘡と一緒に暮らしている人々の免疫系がこのように反応する理由は完全には理解されていません。

多くの場合、類天疱瘡の特定のトリガーもありません。ただし、場合によっては、次の原因が考えられます。

• 特定の薬
• 放射線治療
• 紫外線療法

他の自己免疫疾患を持つ人々は類天疱瘡を発症するリスクが高いことが判明しています。また、他のどの年齢層よりも高齢者によく見られ、男性よりも女性の方がわずかに多いようです。

類天疱瘡の症状

類天疱瘡の最も一般的な症状は、腕、脚、腹部、粘膜に発生する水疱です。じんましんやかゆみも一般的です。水疱は、体のどこに形成されるかに関係なく、特定の特徴を持っています。

• 水疱の前に赤い発疹が発生する
• 水疱は大きく、通常は透明な液体で満たされていますが、血液が含まれている場合があります
• 水疱は厚く、簡単に破れない
• 水疱の周りの皮膚は正常に見えるか、わずかに赤くまたは暗く見えることがあります
• 破裂した水疱は通常敏感で痛みを伴う

類天疱瘡の診断

あなたの皮膚科医は、水疱を調べるだけでかなりしっかりとした診断を下すことができます。適切な治療を処方するためには、さらなる検査が必要です。

医師は、患部から皮膚の小さなサンプルを採取することを含む、皮膚生検を実行したいと思うかもしれません。検査技師は、類天疱瘡に特徴的な免疫系抗体についてこれらのサンプルをテストします。これらの抗体は血液からも検出できるため、少量の血液サンプルを採取する必要がある場合があります。

類天疱瘡の治療

類天疱瘡は治癒できませんが、治療は通常、症状の緩和に非常に成功しています。錠剤または局所形態のコルチコステロイドは、おそらく医師が処方する最初の治療法になります。これらの薬は炎症を抑え、水疱を治し、かゆみを和らげるのに役立ちます。ただし、それらは特に長期間の使用により重大な副作用を引き起こす可能性があるため、水ぶくれが治まった後、医師はコルチコステロイドを徐々に減らします。

別の治療オプションは、多くの場合コルチコステロイドと組み合わせて、免疫系を抑制する薬を服用することです。免疫抑制剤は役立ちますが、他の感染症のリスクにさらされる可能性があります。テトラサイクリンなどの特定の抗生物質も、炎症と感染を軽減するために処方されることがあります。

長期的な展望

包括的な治療により、類天疱瘡の見通しは良好です。ほとんどの人は投薬によく反応します。病気は数年の治療後にしばしば消えます。しかし類天疱瘡は、適切な治療を行っていても、いつでも再発する可能性があります。

原因不明の水疱を発症した場合は、医師の診察を受けてください。迅速な診断と治療は、この状態をより早く管理するのに役立ちます。