ALS（ルーゲーリック病）

コンテンツ

• ALSとは
• ALSの原因は何ですか？
• ALSはどのくらいの頻度で発生しますか？
• ALSの症状は何ですか？
• ALSは思考に影響を与えますか？
• ALSはどのように診断されますか？
• ALSはどのように扱われますか？
• 薬
• ALSの合併症は何ですか？
• ALSの人々のための長期的な展望は何ですか？

ALSとは

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、脳と脊髄に影響を与える変性疾患です。 ALSは、随意筋の制御の喪失を引き起こす慢性疾患です。スピーチ、嚥下、および四肢の動きを制御する神経が影響を受けることがよくあります。残念ながら、その治療法はまだ見つかっていません。

有名な野球選手ルーゲーリッグは1939年にこの病気と診断されました。ALSはルーゲーリッグ病としても知られています。

ALSの原因は何ですか？

ALSは散発性または家族性のいずれかに分類できます。ほとんどの場合、散発的です。具体的な原因は不明です。

メイヨークリニックでは、遺伝学は症例の約5〜10％でのみALSを引き起こすと推定しています。 ALSの他の原因はよく理解されていません。科学者がALSに貢献するかもしれないと考えるいくつかの要因は次のとおりです：

• フリーラジカルによる損傷
• 運動ニューロンを標的とする免疫反応
• 化学メッセンジャーのグルタミン酸の不均衡
• 神経細胞内の異常なタンパク質の蓄積

メイヨークリニックはまた、喫煙、鉛への暴露、兵役をこの状態の潜在的な危険因子として特定しました。

ALSの症状の発症は通常50歳から60歳の間に発生しますが、症状はより早期に発生することもあります。 ALSは、女性よりも男性でわずかに一般的です。

ALSはどのくらいの頻度で発生しますか？

ALS協会によると、米国では毎年約6,400人がALSと診断されています。彼らはまた、現在約20,000人のアメリカ人がこの疾患で生活していると推定しています。 ALSはすべての人種、社会、経済グループの人々に影響を与えます。

この状態もより一般的になっています。これは、人口が高齢化しているためかもしれません。また、まだ特定されていない環境リスク要因のレベルの上昇が原因である可能性もあります。

ALSの症状は何ですか？

散発性および家族性ALSの両方は、運動ニューロンの進行性の喪失と関連しています。 ALSの症状は、神経系のどの領域が影響を受けるかによって異なります。これらは人によって異なります。

髄質は脳幹の下半分です。身体の自律神経機能の多くを制御します。これらには、呼吸、血圧、心拍数が含まれます。髄質への損傷は以下を引き起こす可能性があります：

• 不明瞭なスピーチ
• しわがれ声
• 嚥下困難
• 笑い声や泣き声などの過度の感情的反応を特徴とする感情的不安定性
• 舌筋輪郭の喪失、または舌萎縮
• 過剰な唾液
• 呼吸困難

皮質脊髄路は、神経線維で構成された脳の一部です。それはあなたの脳からあなたの脊髄に信号を送ります。 ALSは皮質脊髄路を損傷し、痙性四肢の衰弱を引き起こします。

前角は脊髄の前部です。ここでの変性は以下を引き起こす可能性があります：

• しなやかな筋肉、または弛緩脱力
• 筋肉を無駄にする
• けいれん
• 横隔膜および他の呼吸筋の衰弱によって引き起こされる呼吸の問題

ALSの初期の兆候には、日常的なタスクの実行に関する問題が含まれる場合があります。たとえば、階段を上ったり、椅子から起き上がるのが難しい場合があります。また、話したり、飲み込んだりするのが困難になったり、腕や手が弱くなったりする場合もあります。初期症状は通常、体の特定の部分に見られます。また、非対称になる傾向があります。つまり、片側でのみ発生します。

病気が進行するにつれて、症状は一般的に体の両側に広がります。両側性筋力低下が一般的になります。これは筋肉の消耗による体重減少につながります。感覚、尿路、腸の機能は通常そのままです。

ALSは思考に影響を与えますか？

認知障害はALSの一般的な症状です。行動の変化はまた、精神的な衰退なしに発生する可能性があります。感情的不安定は、認知症のない人も含めて、すべてのALS患者に起こります。

不注意と思考の鈍化は、ALSの最も一般的な認知症状です。 ALS関連認知症は、前頭葉に細胞変性がある場合にも発生します。 ALS関連認知症は、認知症の家族歴がある場合に最も発生しやすくなります。

ALSはどのように診断されますか？

ALSは通常、神経科医によって診断されます。 ALSに特定のテストはありません。診断を確定するプロセスには、数週間から数か月かかることがあります。

進行性の神経筋低下がある場合、医師はALSの疑いを持ち始めることがあります。彼らは次のような症状の増加する問題を監視します：

• 筋力低下
• 無駄に
• けいれん
• 痙攣
• 拘縮

これらの症状は、いくつかの状態によって引き起こされることもあります。したがって、診断では医師が他の健康上の問題を除外する必要があります。これは、次のような一連の診断テストで行われます。

• 筋の電気的活動を評価するEMG
• あなたの神経機能をテストする神経伝導研究
• 神経系のどの部分が影響を受けているかを示すMRI
• あなたの一般的な健康と栄養を評価するための血液検査

遺伝子検査は、ALSの家族歴がある人にも役立ちます。

ALSはどのように扱われますか？

ALSが進行するにつれて、食物を呼吸して消化することがより困難になります。皮膚や皮下組織も影響を受けます。体の多くの部分が劣化しており、それらすべてを適切に治療する必要があります。

このため、多くの場合、医師と専門家のチームが共同でALS患者を治療します。 ALSチームに関与する専門家は次のとおりです。

• ALSの管理に熟練した神経科医
• 精神科医
• 栄養士
• 消化器専門医
• 作業療法士
• 呼吸療法士
• 言語療法士
• ソーシャルワーカー
• メンタルヘルス専門家
• 牧畜医療提供者

家族はALSの人に自分のケアについて話し合う必要があります。 ALSの人は、医学的な決定を下すときにサポートが必要な場合があります。

薬

リルゾール（リルテック）は現在、ALSの治療が承認されている唯一の薬物です。数ヶ月延長できますが、症状を完全になくすことはできません。 ALSの症状を治療するために他の薬が使用される場合があります。これらの薬のいくつかは次のとおりです。

• けいれんとけいれんのためのキニーネ重硫酸塩、バクロフェン、ジアゼパム
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、抗けいれん薬ガバペンチン、三環系抗うつ薬、および疼痛管理のためのモルヒネ
• 精神的不安定のためのビタミンB-1、B-6、およびB-12の組み合わせであるNeurodex

科学者は、遺伝性ALSのサブタイプについて次の使用を調査しています。

• コエンザイムQ10
• COX-2阻害剤
• クレアチン
• ミノサイクリン

しかし、それらはまだ効果が証明されていません。

幹細胞療法もALSの効果的な治療法であることが証明されていません。

ALSの合併症は何ですか？

ALSの合併症は次のとおりです。

• 窒息
• 肺炎
• 栄養失調
• 床ずれ

ALSの人々のための長期的な展望は何ですか？

ALSの人の典型的な平均余命は2〜5年です。患者の約20％が5年以上ALSで生活しています。患者の10％は10年以上この病気で生活しています。

ALSによる最も一般的な死因は呼吸不全です。現在、ALSの治療法はありません。しかし、投薬と支持療法はあなたの生活の質を改善することができます。適切なケアは、あなたが幸せで快適にできるだけ長く生活するのに役立ちます。