特発性肺線維症（IPF）悪化のすべて

コンテンツ

• 特発性肺線維症（IPF）とは何ですか？
• 急性増悪とは何ですか？
• 危険因子は何ですか？
• 急性増悪はありますか？
• 急性増悪はどのように治療されますか？
• 薬物セラピー
• 地平線上に何がありますか？

特発性肺線維症（IPF）とは何ですか？

特発性肺線維症（IPF）は、肺の気嚢の壁の間に瘢痕組織が形成されることを特徴とする慢性肺疾患です。この瘢痕組織が厚くなって硬くなると、肺は酸素をそれほど効率的に取り込むことができなくなります。

IPFは進行性であるため、時間の経過とともに瘢痕が悪化します。

主な症状は息切れです。また、血流中の酸素が減少し、疲労を引き起こす可能性があります。

急性増悪とは何ですか？

IPFの急性増悪は、比較的突然の原因不明の状態悪化です。基本的に、人の肺の瘢痕はさらに悪化し、人は呼吸が極端に困難になります。この息切れまたは息切れは、以前よりもさらに悪化しています。

悪化した人は、感染症や心不全などの病状を持っている可能性があります。ただし、これらの他の条件は、極度の呼吸の問題を説明するほど深刻ではありません。

慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの他の肺疾患の悪化とは異なり、IPFでは、単に余分な呼吸困難が問題になるだけではありません。 IPFによる損傷は永続的です。 「急性」という用語は、通常30日以内に悪化がかなり早く発生することを意味します。

危険因子は何ですか？

これまでのところ、IPF悪化の危険因子についてはほとんど知られていません。

IPFの急性増悪は、肺疾患の増悪の通常の危険因子とは関連がないようです。これらには以下が含まれます：

• 年齢
• 性別
• 病気の長さ
• 喫煙状況
• 以前の肺機能

急性増悪はありますか？

危険因子を理解しないと、急性増悪が起こるかどうかを知ることは予測が困難です。研究者は、急性増悪の発生率について必ずしも合意していません。

ある研究では、IPFのある人の約14％が診断後1年以内に急性増悪を経験し、約21％が3年以内に急性増悪を経験すると判断しました。臨床試験では、発生率ははるかに低いようです。

急性増悪はどのように治療されますか？

急性増悪の効果的な治療はほとんどありません。

IPFは医学分野ではよく理解されていない状態であり、急性増悪はさらにそうです。急性増悪の治療を目的とした盲検、無作為化、または制御された研究はありません。

一般的に、治療は支持的または緩和的です。目標は損傷を元に戻すことではなく、人が呼吸しやすくなるようにして、できるだけ長く気分を良くすることです。

ケアには、酸素補給、不安薬、その他の方法で人を落ち着かせ、呼吸をより定期的に行うことが含まれます。

薬物セラピー

場合によっては、薬物療法が使用されることがあります。

現在、IPFを治療するために2つの薬物が米国食品医薬品局（FDA）によって承認されています。

• ニンテダニブ（Ofev）、抗線維化薬
• ピルフェニドン（Esbriet、Pirfenex、Pirespa）、抗線維化および抗炎症薬

悪化を引き起こす感染症を完全に排除することができない場合、医師は広域抗生物質の大量投与を推奨することがあります。

自己免疫反応が疑われる場合、医師は免疫系を抑制する薬を処方することがあります。これらには、コルチコステロイド、他の免疫抑制剤、またはシクロホスファミドなどの抗がん剤さえ含まれます。

地平線上に何がありますか？

IPFの急性増悪に対するいくつかの潜在的な治療法を検討する有望な研究が浮上しています。

• 線維形成メディエーターおよび瘢痕組織の形成を遅らせることに対するそれらの効果
• 線維芽細胞増殖、創傷治癒に関与する通常の身体プロセス
• 新しい、異なる免疫抑制薬と抗生物質
• 特定の免疫系細胞を除去して、IPFの進行を遅らせたり、急性増悪のリスクを軽減したりする方法を確認する

この研究のいずれかが急性増悪の効果的な治療につながるかどうかを知るのは時期尚早ですが、この比較的未知の状態により多くの注意が払われていることを知ることは励みになります。 IPF治療の将来については、こちらをご覧ください。