成人発症スティル病

コンテンツ

• 概観
• 成人発症スティル病の症状は何ですか？
• 成人発症のスティル病のリスクと原因は？
• 成人発症スティル病の診断
• 成人発症スティル病の治療
• 成人発症スティル病の見通し

概観

成人発症スティル病（AOSD）は、10万人に1人の割合で発症するまれな疾患です。全身性若年性炎症性関節炎（SoJIA）と呼ばれる小児バージョンもあります。

AOSDは、関節、組織、臓器、リンパ節に疲労や腫れを引き起こすことが多い炎症性疾患として分類されます。主な症状は次のとおりです。

• 高熱
• 関節痛
• 鮭色の発疹

この状態は、再発と寛解のエピソードが特徴です。この病気は突然現れたり消えたりして、二度と再発しないことがあります。場合によっては、エピソードが1つしかないことがあります。また、エピソードが数年後まで再発しない場合や、数か月以内に複数のエピソードが発生する場合もあります。

成人発症スティル病の症状は何ですか？

AOSDは通常、数日間続く発熱を伴い、夜間に増加します。この発熱に加えて、じんましんと同様に、皮膚に急速に変化する発疹が発生することがあります。

AOSDの他の症状は次のとおりです。

• 喉の痛み
• 腫れた、柔らかい関節
• リンパ節の炎症または腫れ
• 筋肉痛
• 腹痛
• 深呼吸に伴う痛み
• 減量

極端な場合には、肝臓や脾臓が肥大することがあります。心臓や肺などの主要臓器の周囲の組織も炎症を起こすことがあります。ただし、この合併症はまれです。

成人発症のスティル病のリスクと原因は？

15歳から46歳の人は、AOSDのリスクが高くなります。 15歳から25歳、36歳から46歳の年齢層の人々が特に危険にさらされています。男性も女性も同様に影響を受けます。

成人のスティル病の原因はまだ不明です。この状態は、特定の抗原、つまり感染と戦うためにあなたの体に抗体を生成させる物質に関連している可能性があります。

成人発症スティル病の診断

医師が正しい診断を見つけるには、複数の検査が必要な場合があります。スティル病と多くの初期症状を共有する特定の種類の癌、単核球症、およびライム病などの他の状態は除外する必要があります。また、AOSDでしばしば上昇するフェリチンのレベルをチェックするために血液検査が行われることがあります。

AOSDを示す可能性のある3つの初期症状は次のとおりです。

• 熱
• 発疹
• 関節痛

医師は追加の血液検査結果を使用してフォローアップし、関節の炎症についてさらに学び、治療計画を立てるのを助けます。

医師は心臓と肺にも耳を傾け、放射線検査を使用して胸部、肝臓、脾臓を検査します。

成人発症スティル病の治療

AOSDの初期症状の後に関節炎の発症が続くことが多いため、医師は通常、関節炎への対処に集中的に治療します。最も一般的な治療は、プレドニゾンの短期コースです。

副作用には高血圧や体液貯留が含まれる可能性があるため、医師は使用を制限する場合があります。 AOSDが慢性化した場合、免疫系を調節する薬が必要になる場合があります。これらには以下が含まれます：

• トシリズマブ（Actemra）はIL-6をブロックします
• アナキンラ（キネレット）はIL-1をブロックします
• メトトレキサート（Rheumatrex）は分裂細胞をブロックします
• エタネルセプト（エンブレル）、インフリキシマブ（レミケード）、アダリムマブ（ヒュミラ）はTNFαを遮断します

これらの薬剤は、必要なコルチコステロイドの用量を下げるため、関節リウマチなどの炎症性関節炎の治療にも使用されます。

AOSDの成人のセルフケアには、処方された薬の一貫した投与が含まれます。運動は筋肉と関節の強度を維持するのに役立ちます。あなたの医者はあなたのために一般的な運動計画を提案するでしょう。

特にプレドニゾンを服用している場合は、骨粗しょう症を予防するために、カルシウムやビタミンDなどのビタミンサプリメントを服用することもお勧めします。

成人発症スティル病の見通し

AOSDの治療法はありませんが、治療可能です。症状が再発する場合、治療は炎症の管理に役立ちます。

少数のAOSD患者さんは、関節症状が何年も続く慢性関節炎を発症します。ただし、投薬とセルフケアが役立ちます。

特定のAOSD症状の治療と管理に最も効果的なオプションについては、医師と相談してください。