両大血管右室

両大血管右室（DORV）は、生まれつきの心疾患（先天性）です。大動脈は、左心室 (通常は酸素が豊富な血液を体に送り出す室) ではなく、右心室 (RV、酸素の少ない血液を肺に送り出す心臓の部屋) につながっています。

肺動脈 (酸素の少ない血液を肺に運ぶ) と大動脈 (酸素が豊富な血液を心臓から体に運ぶ) は、どちらも同じポンプ室から来ています。左心室 (通常は血液を体に送り出す部屋) には動脈がつながっていません。

正常な心臓の構造では、大動脈は LV に接続します。肺動脈は通常、RV に接続されています。 DORV では、両方の動脈が RV から流出します。 RV は酸素の少ない血液を運ぶため、これは問題です。その後、この血液は全身に循環します。

心室中隔欠損症 (VSD) と呼ばれる別の欠損症は、DORV で常に発生します。

肺からの酸素に富んだ血液は、心臓の左側から VSD 開口部を通って RV に流れ込みます。これは、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液を混合できるようにすることで、DORV の乳児を助けます。この混合物を使用しても、体に十分な酸素が供給されない場合があります。これにより、心臓は体の必要を満たすために、より懸命に働きます。 DORVにはいくつかの種類があります。

これらのタイプの違いは、肺動脈と大動脈の位置に関連する VSD の位置です。問題の症状と重大度は、DORV のタイプによって異なります。肺動脈弁狭窄症の存在も状態に影響を与えます。

DORV の人は、次のような他の心臓の欠陥を抱えていることがよくあります。

• 心内膜床欠損症 (心臓の 4 つの部屋すべてを隔てる壁が不完全に形成されているか、存在していない)
• 大動脈縮窄症（大動脈狭窄）
• 僧帽弁の問題
• 肺動脈弁閉鎖症（肺動脈弁が正常に形成されない）
• 肺動脈弁狭窄症（肺動脈弁の狭窄）
• 右側大動脈弓 (大動脈弓は左側ではなく右側にあります)
• 大血管転位（大動脈と肺動脈が入れ替わる）

DORV の兆候には次のようなものがあります。

• 心臓肥大
• 心雑音
• 急速呼吸
• 速い心拍

DORV の症状には次のようなものがあります。

• 疲れやすく栄養不足
• 肌と唇の青みがかった色
• つま先と指のばち状指（爪床の肥厚）（後期徴候）
• 体重が増えて成長しない
• 淡い発色
• 発汗
• 足やお腹のむくみ
• 呼吸困難

DORV を診断するためのテストは次のとおりです。

• 胸部X線
• 心臓の超音波検査（心エコー図）
• 血圧を測定し、心臓と動脈の特別な写真のために染料を注入するために、薄くて柔軟なチューブを心臓に挿入します（心臓カテーテル検査）
• 心臓MRI

治療には、心臓の穴を塞ぎ、左心室から大動脈に血液を導く手術が必要です。肺動脈や大動脈を動かす手術が必要になることもあります。

赤ちゃんが必要とする手術の種類と数を決定する要因には、次のようなものがあります。

• DORVの種類
• 欠陥の重大度
• 心に他の問題の存在
• 子供の全身状態

赤ちゃんがどの程度うまくいくかは、以下によって決まります。

• VSD のサイズと位置
• ポンプ室のサイズ
• 大動脈と肺動脈の位置
• 他の合併症の存在（大動脈縮窄症や僧帽弁の問題など）
• 診断時の赤ちゃんの健康状態
• 長期間にわたって肺に流れる血液が多すぎて肺の損傷が起こっているかどうか

DORV による合併症には次のようなものがあります。

• 心不全
• 治療しないと永久的な肺損傷につながる可能性がある肺の高血圧
• 死

この心臓病の子供は、歯科治療の前に抗生物質を服用する必要がある場合があります。これにより、心臓の周りの感染を防ぎます。手術後に抗生物質が必要になることもあります。

お子様が疲れやすいように見える、呼吸が困難、または皮膚や唇が青くなっている場合は、医療提供者に連絡してください。赤ちゃんが成長していない、または体重が増えていない場合は、医師に相談してください。

ドーブ;タウシッヒ・ビング異常;二重にコミットされた VSD を使用した DORV。コミットされていない VSD を使用した DORV。大血管下 VSD を伴う DORV。先天性心疾患 - DORV;チアノーゼ性心疾患 - DORV;先天性欠損症 - DORV

• 両大血管右室

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