大血管転位

大血管転位 (TGA) は、生まれつきの心疾患 (先天性) です。心臓から血液を運ぶ 2 つの主要な動脈、つまり大動脈と肺動脈が入れ替わります (転位)。

TGA の原因は不明です。これは、一般的な遺伝子異常とは関係ありません。他の家族に発生することはめったにありません。

TGA はチアノーゼ性心不全です。これは、心臓から全身に送り出される血液中の酸素が減少していることを意味します。

正常な心臓では、体から戻ってきた血液は、酸素を得るために心臓の右側と肺動脈を通って肺に行きます。その後、血液は心臓の左側に戻り、大動脈から体に移動します。

TGA では、静脈血は正常に右心房を通って心臓に戻ります。しかし、酸素を吸収するために肺に行く代わりに、この血液は大動脈を通って体に送り出されます。この血液は酸素を補充されておらず、チアノーゼを引き起こします。

症状は出生時または出生後すぐに現れます。症状の程度は、追加の心臓の欠陥 (心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症など) の種類とサイズ、および 2 つの異常な循環の間で血液がどの程度混ざり合うかによって異なります。

症状には次のようなものがあります。

• 肌の青さ
• 指やつま先のばち指
• 貧弱な摂食
• 呼吸困難

医療提供者は、聴診器で胸の音を聞いているときに、心雑音を検出することがあります。赤ちゃんの口と肌は青い色になります。

多くの場合、テストには次のものが含まれます。

• 心臓カテーテル
• 胸部X線
• 心電図
• 心エコー図（出生前に行う場合、胎児心エコー図と呼ばれます）
• パルスオキシメトリー（血中酸素濃度をチェックするため）

治療の最初のステップは、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液を混合することです。赤ちゃんはすぐにプロスタグランジンと呼ばれる薬を IV (静脈ライン) で受け取ります。この薬は、動脈管と呼ばれる血管を開いた状態に保ち、2 つの血液循環をある程度混合できるようにします。場合によっては、バルーンカテーテルを用いた手技で、左右の心房の間に開口部を作ることができます。これにより、血液が混ざります。この手技は、バルーン心房中隔開存として知られています。

永久治療には、大動脈を切断して正しい位置に戻す心臓手術が含まれます。これは大動脈スイッチ手術 (ASO) と呼ばれます。この手術の開発以前は、心房スイッチ（またはマスタード手術またはセニング手術）と呼ばれる手術が行われていました。

子供の症状は、欠陥を修正するための手術後に改善されます。大動脈スイッチを受けた乳児のほとんどは、手術後に症状がなく、通常の生活を送っています。矯正手術を行わなければ、余命はわずか数ヶ月です。

合併症には次のようなものがあります。

• 冠動脈の問題
• 心臓弁の問題
• 不規則な心臓のリズム（不整脈）

この状態は、胎児の心エコー図を使用して出生前に診断することができます。そうでない場合は、ほとんどの場合、出産直後に診断されます。

赤ちゃんの肌、特に顔や胴の色が青みがかっている場合は、救急治療室に行くか、地元の緊急通報番号 (911 など) に電話してください。

赤ちゃんがこの状態になり、新しい症状が現れたり、悪化したり、治療後も続く場合は、医療提供者に連絡してください。

妊娠を計画している女性は、まだ免疫がない場合は、風疹の予防接種を受ける必要があります。妊娠前と妊娠中の両方で、よく食べ、アルコールを避け、糖尿病を管理することが役立つ場合があります。

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• 小児心臓手術 - 退院

• ハート - 真ん中の断面
• ハート - 正面図
• 大血管転位

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