脊髄髄膜瘤

脊髄髄膜瘤は、出生前に背骨と脊柱管が閉じない先天性欠損症です。

状態は二分脊椎の一種です。

通常、妊娠の最初の 1 か月間は、赤ちゃんの背骨 (または背骨) の両側が結合して、脊髄、脊髄神経、および髄膜 (脊髄を覆う組織) を覆います。この時点で発達中の脳と脊椎は、神経管と呼ばれます。二分脊椎は、脊椎領域の神経管が完全に閉鎖できない先天性欠損症を指します。

脊髄髄膜欠損症は、脊椎の骨が完全に形成されない神経管欠損症です。これにより、脊柱管が不完全になります。脊髄と髄膜は子供の背中から突き出ています。

この状態は、4,000 人に 1 人の乳児に影響を与える可能性があります。

二分脊椎の残りの症例は、最も一般的です。

• 二分脊椎、背骨の骨が閉じない状態。脊髄と髄膜は所定の位置に残っており、通常は皮膚が欠損を覆っています。
• 髄膜脊髄瘤は、髄膜が脊髄欠損から突き出ている状態です。脊髄はそのままです。

他の先天性疾患や先天性欠損症が、脊髄髄膜瘤の小児にみられる場合もあります。この状態の 10 人中 8 人の子供に水頭症があります。

次のような脊髄または筋骨格系の他の障害が見られることがあります。

• 脊髄空洞症（脊髄内の液体で満たされた嚢胞）
• 股関節脱臼

脊髄髄膜瘤の原因はわかっていません。ただし、妊娠前および妊娠中の女性の体内の葉酸のレベルが低いことが、この種の先天性欠損症に関与しているようです.葉酸（または葉酸）は、脳や脊髄の発達に重要です。

子供が骨髄髄膜瘤で生まれた場合、その家族の将来の子供は、一般人口よりもリスクが高くなります。しかし、多くの場合、家族のつながりはありません。糖尿病、肥満、母親の抗てんかん薬の使用などの要因が、この欠陥のリスクを高める可能性があります。

この病気の新生児は、背中の真ん中から下にかけて、開いた領域または液体で満たされた嚢があります。

症状には次のようなものがあります。

• 膀胱または腸の制御の喪失
• 感覚の部分的または完全な欠如
• 足の部分的または完全な麻痺
• 新生児の腰、脚、または足の脱力

その他の徴候および/または症状には、次のようなものがあります。

• 内反足などの異常な足または脚
• 頭蓋骨内の体液の蓄積（水頭症）

出生前スクリーニングは、この状態を検出するのに役立ちます。第 2 トリメスターの間に、妊婦はクワドラプル スクリーンと呼ばれる血液検査を受けることができます。この検査では、赤ちゃんの骨髄髄膜欠損症、ダウン症、およびその他の先天性疾患をスクリーニングします。二分脊椎の赤ちゃんを抱くほとんどの女性は、母体アルファフェトプロテイン (AFP) と呼ばれるタンパク質のレベルが高くなります。

4 画面検査で陽性の場合は、診断を確定するためにさらに検査が必要です。

このようなテストには次のものが含まれます。

• 妊娠超音波
• 羊水穿刺

脊髄髄膜瘤は、子供が生まれた後に見ることができます。神経学的検査では、子供が欠損部の下にある神経関連機能の喪失を示している場合があります。たとえば、乳児がさまざまな場所でピンプリックに反応する様子を観察すると、赤ちゃんがどこで感覚を感じることができるかがわかります。

出生後に赤ちゃんに行われる検査には、脊椎領域の X 線、超音波、CT、または MRI が含まれます。

医療提供者は、遺伝カウンセリングを提案する場合があります。 （出産前に）欠陥を閉じるための子宮内手術は、その後の合併症のリスクを軽減する可能性があります。

赤ちゃんが生まれた後、ほとんどの場合、生後数日以内に欠陥を修復するための手術が提案されます。手術の前に、露出した脊髄への損傷を減らすために乳児を注意深く扱う必要があります。これには次のものが含まれる場合があります。

• 特別なケアとポジショニング
• 保護装置
• 取り扱い、給餌、入浴の方法の変更

水頭症も併発している小児では、心室腹腔シャントの留置が必要になる場合があります。これは、余分な液体を心室 (脳内) から腹腔 (腹部) に排出するのに役立ちます。

抗生物質は、髄膜炎や尿路感染症などの感染症の治療または予防に使用される場合があります。

ほとんどの小児は、脊髄や脊髄神経の損傷に起因する問題に対して、生涯にわたる治療を必要とします。

これも：

• 膀胱と腸の問題 -- 膀胱を軽く下向きに押すと、膀胱を排出するのに役立ちます。カテーテルと呼ばれる排水管も必要になる場合があります。腸のトレーニング プログラムと高繊維食は、腸機能を改善する可能性があります。
• 筋肉と関節の問題 -- 筋骨格系の症状を治療するには、整形外科または理学療法が必要になる場合があります。中括弧が必要になる場合があります。二分脊椎患者の多くは、主に車椅子を使用しています。

フォローアップ試験は、通常、子供の生涯を通じて継続されます。これらは次の目的で行われます。

• 発達の進み具合をチェック
• 知的、神経学的、または身体的な問題を治療する

訪問看護師、社会福祉サービス、支援グループ、および地元の機関は、感情的なサポートを提供し、重大な問題や制限のある脊髄髄膜瘤の子供のケアを支援することができます。

二分脊椎のサポートグループに参加すると役立つ場合があります。

ほとんどの場合、脊髄髄膜瘤は外科的に修正できますが、影響を受けた神経が正常に機能しない場合があります。赤ちゃんの背中の欠陥の位置が高いほど、より多くの神経が影響を受けます。

早期に治療すれば、寿命に深刻な影響はありません。尿の排出不良による腎臓の問題は、最も一般的な死因です。

ほとんどの子供は正常な知能を持っています。しかし、水頭症や髄膜炎のリスクがあるため、これらの子供たちの多くは学習障害や発作性疾患を抱えています。

脊髄内の新しい問題は、特に思春期に急速に成長し始めた後、人生の後半に発生する可能性があります。これは、脊柱側 as moreosis症、足または足首の変形、脱臼、関節の締め付けや拘縮などの整形外科的問題だけでなく、機能のさらなる喪失につながる可能性があります。

二分脊椎患者の多くは、主に車椅子を使用しています。

二分脊椎の合併症には次のようなものがあります。

• 外傷性分娩と難産
• 頻繁な尿路感染症
• 脳に体液がたまる（水頭症）
• 腸または膀胱の制御の喪失
• 脳感染症（髄膜炎）
• 足の永久的な衰弱または麻痺

このリストはすべてを網羅していない場合があります。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 新生児の背骨に嚢または開いた領域が見える
• あなたの子供は歩くまたは這うのが遅い
• 水頭症の症状としては、軟部の隆起、過敏性、極度の眠気、摂食困難などがあります。
• 発熱、項部硬直、易刺激性、甲高い泣き声などの髄膜炎の症状が現れます。

葉酸サプリメントは、脊髄髄膜瘤などの神経管欠損症のリスクを軽減するのに役立つ可能性があります。妊娠を考えている女性は、1 日 0.4 mg の葉酸を摂取することをお勧めします。リスクの高い妊娠中の女性は、より高い投与量が必要です。

葉酸欠乏症は妊娠前に是正する必要があることを覚えておくことが重要です.

妊娠を計画している女性は、血液中の葉酸の量を測定するためにスクリーニングを受けることがあります。

髄膜脊髄瘤;二分脊椎;裂け目脊椎;神経管欠損 (NTD);先天性欠損症 - 脊髄髄膜瘤

• 心室腹腔シャント - 放電

• 二分脊椎
• 二分脊椎（重症度）

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