IgAの選択的欠損

IgA の選択的欠乏症は、最も一般的な免疫不全症です。この病気の人は、免疫グロブリン A と呼ばれる血液タンパク質のレベルが低いか、存在しません。

IgA 欠損症は通常、遺伝性です。つまり、家族間で遺伝します。ただし、薬物誘発性 IgA 欠乏症の場合もあります。

それは、常染色体優性または常染色体劣性形質として遺伝する可能性があります。通常、ヨーロッパ系の人々に見られます。他の民族の人々ではあまり一般的ではありません。

選択的 IgA 欠損症の多くは、症状がありません。

人に症状がある場合、次のような頻繁なエピソードが含まれる可能性があります。

• 気管支炎（気道感染症）
• 慢性下痢
• 結膜炎（目の感染症）
• 潰瘍性大腸炎、クローン病、およびスプルーのような病気を含む胃腸の炎症
• 口内感染
• 中耳炎（中耳炎）
• 肺炎（肺感染症）
• 副鼻腔炎（副鼻腔感染症）
• 皮膚感染症
• 上気道感染症

その他の症状には次のようなものがあります。

• 気管支拡張症（肺にある小さな気嚢が損傷して肥大化する病気）
• 原因不明の喘息

IgA欠損症の家族歴がある可能性があります。実行できるテストには次のものがあります。

• IgGサブクラスの測定
• 定量的免疫グロブリン
• 血清免疫電気泳動

特定の治療法はありません。一部の人々は、治療を受けなくても徐々に正常なレベルの IgA を発現します。

治療には、感染の数と重症度を軽減するための措置を講じることが含まれます。細菌感染症の治療には、しばしば抗生物質が必要です。

免疫グロブリンは、静脈または注射によって投与され、免疫システムを強化します。

自己免疫疾患の治療は、特定の問題に基づいています。

注: 完全な IgA 欠乏症の人は、血液製剤や免疫グロブリンを投与すると、抗 IgA 抗体を生成することがあります。これは、アレルギーまたは生命を脅かすアナフィラキシーショックにつながる可能性があります。ただし、IgA 枯渇免疫グロブリンを安全に投与することができます。

選択的 IgA 欠損症は、他の多くの免疫不全疾患よりも害が少ないです。

IgA 欠損症の一部の人々は、自然に回復し、何年にもわたって大量の IgA を生成します。

関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、セリアック病などの自己免疫疾患が発生することがあります。

IgA 欠損症の人は、IgA に対する抗体を生成することがあります。その結果、彼らは、血液や血液製剤の輸血に対して、重篤で生命を脅かす反応を起こす可能性があります。

IgA 欠乏症の場合、免疫グロブリンまたは他の血液成分の輸血が何らかの状態の治療として提案されている場合は、必ず医療提供者にそのことを伝えてください。

遺伝カウンセリングは、選択的 IgA 欠損症の家族歴を持つ予定の親にとって価値があるかもしれません。

IgA欠損症; Immunodepressed - IgA 欠乏症;免疫抑制 - IgA 欠損症。低ガンマグロブリン血症 - IgA 欠乏症;無ガンマグロブリン血症 - IgA 欠損症

• 抗体

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