壊死性血管炎

コンテンツ

• 壊死性血管炎とは何ですか？
• 壊死性血管炎の原因は何ですか？
• 壊死性血管炎は子供にどのように影響しますか？
• 壊死性血管炎の症状は何ですか？
• 壊死性血管炎はどのように診断されますか？
• 壊死性血管炎はどのように治療されますか？
• 壊死性血管炎を予防することは可能ですか？
• 壊死性血管炎の人の見通しは？

壊死性血管炎とは何ですか？

壊死性血管炎、または全身性壊死性血管炎（SNV）は、血管壁の炎症です。通常、中小血管に影響を与えます。

この炎症は、正常な血流を妨げることがあります。壊死を含む皮膚や筋肉の損傷を引き起こします。壊死は組織や臓器の死です。炎症は血管の肥厚や瘢痕化の原因にもなり、場合によっては死亡することもあります。

影響を受ける血管は、体のどこにでもある可能性があります。壊死性血管炎の影響は、冒された血管がどこにあるか、そして血管がどれほどの損傷を与えるかに依存します。

壊死性血管炎の原因は何ですか？

これはまれな病気であり、医師はそれが原因を知りません。しかし、自己免疫がこの疾患に関与していると考えられています。自己免疫は、身体が抗体を形成し、自分の組織や臓器を攻撃するときに発生します。

関節リウマチ（RA）や全身性エリテマトーデス（SLE）などの自己免疫疾患があると、この疾患を発症する可能性が高くなります。

SNVに関連するその他の条件は次のとおりです。

• B型肝炎
• 結節性多発動脈炎
• 川崎病、または粘膜皮膚リンパ節症候群
• 強皮症
• 多発血管性肉芽腫症

これらの関連する状態の多くは、血管だけでなく動脈にも影響を与える可能性があります。

壊死性血管炎は子供にどのように影響しますか？

SNVは子供では非常にまれですが、発生します。 2016年の研究によると、川崎病と診断された子供はSNVのリスクが高いです。川崎病は、米国や日本を含む先進国の一部の子供たちの心臓病の主な原因です。

壊死性血管炎の症状は何ですか？

この状態は血管に影響を与えるため、身体のさまざまな部分で症状が発生する可能性があります。壊死性血管炎であることを明確に示すことができる単一の症状はありません。

健康診断を受けずに、自分で最初の症状に気づくかもしれません。これらには以下が含まれます：

• 寒気
• 倦怠感
• 熱
• 減量

その他の初期症状は、血液検査でのみ検出可能です。これらには白血球増加症が含まれ、これには多数の白血球（WBC）と貧血が含まれます。

病気が進行するにつれて、症状は悪化し、より多様になる可能性があります。特定の症状は、体のどの部分が影響を受けるかに依存します。あなたが持っているかもしれません：

• 痛み
• 皮膚の変色
• 通常は脚に見られる病変
• 皮膚や性器、または口の潰瘍

場合によっては、状態がお肌に限定されることがあります。他のケースでは、あなたはあなたの肺に腎臓の損傷または出血を発症するかもしれません。脳が影響を受けると、嚥下、会話、または移動が困難になる可能性があります。

壊死性血管炎はどのように診断されますか？

ほとんどの場合、医師は最初に血液のサンプルを採取します。このサンプルは、抗好中球細胞質抗体（ANCA）についてテストされます。これらの抗体が血液サンプルで見つかった場合は、SNVである可能性があります。

あなたのANCA検査が陽性に戻り、症状が少なくとも2つの臓器または体の他の部分に影響を与える場合、医師はあなたがこの状態にあると疑う可能性があります。

あなたの医者は彼らの診断を確認するのを助けるためにさらなる検査を行うかもしれません。これらの検査には、患部の生検またはX線検査が含まれる場合があります。肝炎の血液検査や尿検査も行われることがあります。場合によっては、胸部X線検査により、身体で血流の問題が発生しているかどうかを確認できます。

壊死性血管炎はどのように治療されますか？

診断が確定したら、医師の最初の目標は、血管に損傷を与えている可能性のある炎症を軽減することです。血管炎が寛解状態（つまり、制御下）になると、医師はこの状態を維持するために維持療法を処方します。

最初に、壊死性血管炎は、コルチコステロイドと呼ばれる種類のステロイドで治療されます。このタイプの薬は炎症を軽減するのに役立ちます。コルチコステロイドは、最初は高用量で処方されます。

病気が重症にならない場合、医師は投薬量を徐々に減らします。プレドニゾロン（Pred Mild）とメチルプレドニゾロン（Medrol）は、これらのコルチコステロイドの2つの例です。

症状が改善しない場合、または症状が非常に重い場合は、シクロホスファミドの服用を開始する必要がある場合もあります。これは、がんの治療に使用される化学療法薬です。シクロホスファミドは、特定の形態の血管炎の治療に効果的であることが証明されています。

症状が治まった後も、これらの薬を服用し続けます。症状が出なくなってから少なくとも1年間は服用してください。

従来の治療では効果がない場合は、医師が生物学的療法を処方することもあります。このタイプの治療法は、免疫システムの特定の部分を対象としています。薬物の例はリツキシマブ（リツキサン）です。

寛解に入ると、ステロイド薬を徐々に減らしながら、医師は維持療法のための薬を処方します。維持療法に使用される可能性のある薬には、アザチオプリン（イムラン、アザサン）とメトトレキサートが含まれます。これらはどちらも免疫抑制薬です。

SNVの治療中は、身体の他の領域を注意深く監視する必要があります。

• 神経系
• ハート
• 肺
• 腎臓

これらの領域に影響を与える状態が発生した場合、医師はそれらに適切な治療を処方することもできます。

壊死性血管炎を予防することは可能ですか？

原因不明の自己免疫疾患であるため、SNVの発症を防ぐ方法は知られていない。

壊死性血管炎の人の見通しは？

このまれな状態は治療可能です。ただし、SNVの影響を受けるエリアへのダメージを元に戻すことはできません。

この診断を受けた人の見通しはさまざまで、治療が始まる前の組織損傷の重症度によって異なります。

起こりうる合併症には、治療中の免疫系の抑制による感染症と壊死組織の二次感染症があります。

2015年の研究では、SNV患者は悪性腫瘍や癌を発症するリスクが高いことが示されています。