肝大脳変性

肝性脳症は、肝障害のある人に発生する脳の病気です。

この状態は、重度の肝炎を含む後天性肝不全の場合に発生する可能性があります。

肝臓が損傷すると、体内にアンモニアやその他の有毒物質が蓄積する可能性があります。これは、肝臓が正常に機能していないときに起こります。これらの化学物質を分解して排除することはありません。有毒物質は脳組織に損傷を与える可能性があります。

大脳基底核などの脳の特定の領域は、肝不全によって損傷を受ける可能性が高くなります。大脳基底核は、動きを制御するのに役立ちます。この状態は「非ウィルソン」タイプです。これは、肝臓の損傷が肝臓の銅沈着物によって引き起こされたのではないことを意味します。これがウィルソン病の特徴です。

症状には次のようなものがあります。

• 歩行困難
• 知的機能の障害
• 黄疸
• 筋肉のけいれん（ミオクローヌス）
• 剛性
• 腕の震え、頭の震え（振戦）
• けいれん
• 制御不能な体の動き（舞踏病）
• ふらつき歩行（運動失調）

兆候は次のとおりです。

• 昏睡
• むくみの原因となる腹部の液体（腹水）
• 食道静脈瘤（食道静脈瘤）の拡張した静脈からの消化管出血

神経系 (神経学的) の検査では、次のような兆候が見られることがあります。

• 認知症
• 不随意運動
• 不安定な歩行

臨床検査では、血流中の高アンモニア濃度と異常な肝機能が示されることがあります。

その他のテストには次のようなものがあります。

• 頭部MRI
• EEG（脳波の一般的な減速を示す場合があります）
• 頭部CTスキャン

治療は、肝不全から蓄積する有毒な化学物質を減らすのに役立ちます。これには、抗生物質や、血中のアンモニアのレベルを下げるラクツロースなどの薬が含まれる場合があります。

分岐鎖アミノ酸療法と呼ばれる治療法には、次のようなものもあります。

• 症状を改善する
• 逆脳損傷

神経学的症候群は、不可逆的な肝臓損傷によって引き起こされるため、特別な治療法はありません。肝移植により、肝疾患が治る可能性があります。ただし、この操作で脳損傷の症状が元に戻ることはありません。

これは、不可逆的な神経系 (神経学的) 症状につながる可能性のある長期 (慢性) 状態です。

肝移植を行わないと、患者はさらに悪化して死亡する可能性があります。移植が早期に行われた場合、神経学的症候群は可逆的である可能性があります。

合併症には次のものがあります。

• 肝性脳症
• 重度の脳損傷

肝疾患の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。

すべての形態の肝疾患を予防することはできません。ただし、アルコール性肝炎やウイルス性肝炎は予防できる可能性があります。

アルコール性肝炎またはウイルス性肝炎にかかるリスクを減らすには:

• IV 薬物の使用や無防備な性行為など、危険な行動は避けてください。
• 飲まない、または適度に飲む。

慢性後天性（非ウィルソン性）肝大脳変性。肝性脳症;門脈大循環性脳症

• 肝臓の解剖学

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