胆道閉鎖症

胆道閉鎖症は、胆汁と呼ばれる液体を肝臓から胆嚢に運ぶ管（管）の閉塞です。

胆道閉鎖症は、肝臓の内側または外側の胆管が異常に狭くなったり、詰まったり、なくなったりすると発生します。胆管は消化液を肝臓から小腸に運び、脂肪を分解し、体から老廃物をろ過します。

病気の原因は明らかではありません。次の原因が考えられます。

• 出生後のウイルス感染
• 有毒物質への暴露
• 複数の遺伝的要因
• 周産期損傷
• カルバマゼピンなどの薬

それは、東アジアおよびアフリカ系アメリカ人の子孫に影響を与えるのが一般的です。

胆管は肝臓から老廃物を取り除き、小腸で脂肪を分解 (消化) するのに役立つ塩を運びます。

胆道閉鎖症の乳児では、肝臓から胆嚢への胆汁の流れが妨げられます。これは、致命的な肝障害や肝硬変につながる可能性があります。

通常、症状は2週間から8週間の間に起こり始めます。黄 Ja（皮膚や粘膜が黄色くなること）は、生後2～3週間でゆっくりと進行します。乳児は、最初の 1 か月間は通常どおり体重が増加します。その後、赤ちゃんは体重が減り、イライラしやすくなり、黄が悪化します。

その他の症状には次のようなものがあります。

• 暗色尿
• お腹が膨れている
• 悪臭を放つ便
• 淡い色または粘土色の便
• 成長が遅い

あなたの医療提供者は、あなたの子供の病歴を調べ、肝臓が肥大しているかどうかを確認するために身体検査を行います。

胆道閉鎖症を診断するための検査には、以下が含まれます。

• 腹部X線で肝臓や脾臓の肥大がないかチェック
• 内臓をチェックする腹部超音波
• 総ビリルビン値と直接ビリルビン値をチェックする血液検査
• 胆管と胆嚢が正常に機能しているかどうかを確認するための肝胆道シンチグラフィーまたは HIDA スキャン
• 肝生検による肝硬変の重症度の確認、または黄jaの他の原因の除外
• 胆管が開いているか閉じているかを確認するための胆管のX線検査（胆管造影）

肝臓と小腸をつなぐ手術は葛西法と呼ばれるものです。異常なダクトはバイパスされます。手術は、赤ちゃんが生後8週間になる前に行われた場合、より成功します。

ほとんどの場合、20 歳になる前に肝移植が必要になることがあります。

早期の手術により、この状態の赤ちゃんの 3 分の 1 以上の生存率が向上します。肝移植の長期的な利点はまだわかっていませんが、生存率の改善が期待されています。

合併症には次のようなものがあります。

• 感染
• 不可逆性肝硬変
• 肝不全
• 葛西手技の失敗を含む外科的合併症

お子さんに黄jaがみられたり、胆道閉鎖症の他の症状が現れたりした場合は、医療機関に連絡してください。

新生児黄 Ja - 胆道閉鎖症。新生児黄 - 胆道閉鎖症。肝外管減少症;進行性閉塞性胆管症

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ベルリンSC新生児の画像診断。で: マーティン RJ、ファナロフ AA、ウォルシュ MC、編。 ファナロフとマーティンの新生児・周産医療.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:第38話。

Cazares J、Ure B、Yamataka A. 胆道閉鎖症。 In: Holcomb GW、Murphy JP、St. Peter SD、eds。 ホルコムとアシュクラフトの小児外科.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第43話

Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC。胆汁うっ滞。で：Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第383話。

大原SM.小児の肝臓と脾臓。で: Rumack CM、Levine D、eds。 診断用超音波.第5版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018: 第 51 章