総動脈幹症

総動脈幹症は、右心室と左心室の2本の血管（肺動脈と大動脈）から1本の血管（動脈幹症）が出るまれなタイプの心臓病です。出生時に存在します（先天性心疾患）。

総動脈幹症にはさまざまな種類があります。

通常の循環では、肺動脈は右心室から出ており、大動脈は左心室から出ています。

総動脈幹症では、1 本の動脈が心室から出ています。ほとんどの場合、2 つの心室の間に大きな穴が開いています (心室中隔欠損症)。その結果、青 (酸素を含まない) と赤 (酸素を豊富に含む) の血液が混ざります。

この混合された血液の一部は肺に行き、一部は体の残りの部分に行きます。多くの場合、通常よりも多くの血液が肺に行きます。

この状態が治療されない場合、2 つの問題が発生します。

• 肺の血液循環が多すぎると、余分な体液が肺の中や周りに蓄積する可能性があります。これにより呼吸がしづらくなります。
• 治療せずに放置すると、肺に正常以上の血液が長期間流れ込むと、肺への血管が永久に損傷します。時間が経つにつれて、心臓が彼らに血液を強制することが非常に難しくなります。これは肺高血圧症と呼ばれ、生命を脅かす可能性があります。

症状には次のようなものがあります。

• 青みがかった肌（チアノーゼ）
• 成長の遅れまたは成長障害
• 倦怠感
• 無気力
• 貧弱な摂食
• 急速な呼吸 (頻呼吸)
• 息切れ（呼吸困難）
• 指先の広がり（ばち状指）

聴診器で心臓の音を聞くときに、最も多くの場合、心雑音が聞こえます。

テストには次のものが含まれます。

• 心電図
• 心エコー図
• 胸部X線
• 心臓カテーテル
• 心臓のMRIまたはCTスキャン

この状態を治療するには手術が必要です。手術により、2 本の動脈が作成されます。

ほとんどの場合、体幹血管は新しい大動脈として保持されます。新しい肺動脈は、別のソースからの組織を使用するか、人工のチューブを使用して作成されます。枝の肺動脈は、この新しい動脈に縫い付けられます。心室の間の穴は閉じています。

完全に修復すると、ほとんどの場合、良い結果が得られます。別の供給源からの組織を使用する再構築された肺動脈は、子供とともに成長しないため、子供の成長に合わせて別の処置が必要になる場合があります。

総動脈幹症の未治療の症例は、多くの場合、生後 1 年以内に死亡します。

合併症には次のようなものがあります。

• 心不全
• 肺の高血圧（肺高血圧症）

乳児または子供が次の場合は、医療提供者に連絡してください。

• 無気力に見える
• 極度の疲労感または軽度の息切れのように見える
• よく食べない
• 正常に成長または発達していないように見える

皮膚、唇、または爪床が青く見える場合、または子供が非常に息切れしているように見える場合は、子供を緊急治療室に連れて行くか、すぐに検査してもらいます。

既知の予防法はありません。早期の治療により、多くの場合、深刻な合併症を予防できます。

総動脈幹

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