肺動脈弁閉鎖症

肺動脈弁閉鎖症は、肺動脈弁が適切に形成されない心疾患の一種です。出生時から存在します（先天性心疾患）。肺動脈弁は、右心室 (右側のポンプ室) から肺への血流を調節する、心臓の右側にある開口部です。

肺動脈弁閉鎖症では、弁尖が融合しています。これにより、弁の開口部があるべき場所に組織の硬いシートが形成されます。その結果、肺への正常な血流が遮断されます。この欠陥のために、心臓の右側からの血液が肺に到達して酸素を取り込むことが制限されます。

ほとんどの先天性心疾患と同様、肺動脈弁閉鎖症の原因はわかっていません。この状態は、動脈管開存症 (PDA) と呼ばれる別のタイプの先天性心疾患と関連しています。

肺動脈弁閉鎖症は、心室中隔欠損症 (VSD) の有無にかかわらず発生する可能性があります。

• その人に VSD がない場合、その状態は心室中隔が損傷していない肺動脈弁閉鎖症 (PA/IVS) と呼ばれます。
• 両方の問題がある場合、その状態は VSD を伴う肺動脈弁閉鎖症と呼ばれます。これは、ファロー四徴症の極端な形です。

どちらの状態も肺動脈弁閉鎖症と呼ばれますが、実際には異なる欠陥です。この記事では、VSD のない肺動脈弁閉鎖症について説明します。

PA/IVS の人は、三尖弁の発達が不十分な場合もあります。また、右心室が未発達または非常に厚く、心臓に栄養を供給する異常な血管がみられることもあります。それほど一般的ではありませんが、左心室、大動脈弁、および右心房の構造が関与しています。

多くの場合、症状は生後数時間以内に発生しますが、数日かかる場合もあります。

症状には次のようなものがあります。

• 青みがかった肌（チアノーゼ）
• 速い呼吸
• 倦怠感
• 貧弱な食習慣（授乳中に赤ちゃんが疲れたり、授乳中に発汗したりすることがあります）
• 呼吸困難

医療提供者は聴診器を使用して心臓と肺の音を聞きます。 PDA を持っている人は、聴診器で聞くことができる心雑音があります。

次のテストを注文できます。

• 胸部X線
• 心エコー図
• 心電図（ECG）
• 心臓カテーテル検査
• パルスオキシメトリー -- 血液中の酸素量を示します

通常、プロスタグランジン E1 と呼ばれる薬は、肺への血液の移動 (循環) を助けるために使用されます。肺動脈と大動脈の間の血管を開いた状態に保つお薬です。この容器は PDA と呼ばれます。

複数の治療が可能ですが、肺動脈弁欠損に伴う心臓の異常の程度によって異なります。潜在的な侵襲的治療には次のものがあります。

• 両心室の修復 - この手術では、2 つのポンピング心室を作成することにより、肺への血流を体の他の部分への循環から分離します。
• 単心室の緩和 - この手術では、1 つのポンピング心室を構築することにより、肺への血流を体の他の部分への循環から分離します。
• 心臓移植。

ほとんどの場合、手術で解決できます。赤ちゃんがどれだけ元気になるかは、以下によって決まります。

• 肺動脈（血液を肺に運ぶ動脈）のサイズと接続
• 心臓の鼓動はどれくらいか
• 他の心臓弁がどの程度うまく形成されているか、またはどの程度漏れているか

この欠陥の形態が異なるため、結果は異なります。赤ちゃんには 1 回の処置しか必要ない場合もあれば、3 回以上の手術が必要で、作動する心室が 1 つだけの場合もあります。

合併症には次のようなものがあります。

• 成長と発達の遅れ
• 発作
• 脳卒中
• 感染性心内膜炎
• 心不全
• 死

赤ちゃんに次の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 呼吸の問題
• 青く見える皮膚、爪、唇（チアノーゼ）

この状態を防ぐ既知の方法はありません。

すべての妊婦は、定期的な妊婦健診を受ける必要があります。多くの先天性欠損症は、定期的な超音波検査で発見できます。

出生前に欠損が見つかった場合は、専門医 (小児循環器専門医、心臓胸部外科医、新生児専門医など) が出産時に立ち会い、必要に応じていつでも支援することができます。この準備は、一部の赤ちゃんの生死の違いを意味する場合があります。

肺動脈弁閉鎖症 - 無傷の心室中隔。 PA/IVS;先天性心疾患 - 肺動脈弁閉鎖症;チアノーゼ性心疾患 - 肺動脈弁閉鎖症。弁 - 肺動脈弁閉鎖症

• ハート - 真ん中の断面
• ハート - 正面図

Fraser CD、Kane LC。先天性心疾患。 In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. サビストン外科教科書.第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017: 第 58 章。

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:75章