視神経膠腫

神経膠腫は、脳のさまざまな部分に発生する腫瘍です。視神経膠腫は以下に影響を与える可能性があります。

• それぞれの目から脳に視覚情報を伝える視神経の一方または両方
• 視交叉、視床下部の前で視神経が互いに交差する領域

視神経膠腫は、視床下部神経膠腫とともに増殖することもあります。

視神経膠腫はまれです。視神経膠腫の原因は不明です。ほとんどの視神経膠腫は成長が遅く、非癌性 (良性) で、ほとんどの場合 20 歳未満の小児に発生します。ほとんどの場合、5 歳までに診断されます。

視神経膠腫と神経線維腫症 1 型 (NF1) の間には強い関連があります。

症状は、腫瘍が成長し、視神経や近くの構造を圧迫することによるものです。症状には次のようなものがあります。

• 不随意眼球運動
• 片眼または両眼の外側への隆起
• 目を細める
• 周辺視野の喪失から始まり、最終的に失明に至る片眼または両眼の視力喪失

子供は、次のような間脳症候群の症状を示すことがあります。

• 昼寝
• 記憶力と脳機能の低下
• 頭痛
• 成長の遅れ
• 体脂肪の減少
• 嘔吐

脳および神経系 (神経学的) の検査では、片眼または両眼の視力喪失が明らかになります。視神経の腫れや瘢痕化、または視神経乳頭の蒼白や損傷など、視神経に変化が見られることがあります。

腫瘍は、脳のより深い部分にまで拡がることがあります。脳内圧の上昇（頭蓋内圧）の兆候があるかもしれません。神経線維腫症 1 型 (NF1) の兆候がある場合があります。

次のテストを実行できます。

• 脳血管造影
• 腫瘍の種類を確認するための手術またはCTスキャンガイド下生検中に腫瘍から切除された組織の検査
• 頭部CTスキャンまたは頭部MRI
• 視野検査

治療法は、腫瘍の大きさや患者さんの全身状態によって異なります。目標は、障害の治癒、症状の緩和、または視力と快適さの改善である場合があります。

腫瘍を切除する手術により、一部の視神経膠腫が治癒する場合があります。多くの場合、腫瘍を小さくするための部分的な切除が可能です。これにより、腫瘍が周囲の正常な脳組織に損傷を与えるのを防ぎます。一部の小児では化学療法が行われる場合があります。化学療法は、腫瘍が視床下部にまで広がっている場合や、腫瘍の成長によって視力が悪化した場合に特に有効です。

化学療法にもかかわらず腫瘍が大きくなり、手術が不可能な場合は、放射線療法が推奨される場合があります。場合によっては、腫瘍の成長が遅いため、放射線療法が遅れることがあります。 NF1 の子供は、通常、副作用のために放射線を受けません。

コルチコステロイドは、放射線療法中の腫れや炎症を軽減するために、または症状が再発した場合に処方されることがあります。

サポートと追加情報を提供する組織は次のとおりです。

• 小児腫瘍グループ -- www.childrensoncologygroup.org
• 神経線維腫症ネットワーク -- www.nfnetwork.org

人によって見方は大きく異なります。早期の治療により、良い結果が得られる可能性が高まります。このタイプの腫瘍を経験した医療チームによる慎重な経過観察が重要です。

視神経腫瘍の成長により視力が失われると、元に戻らない場合があります。

通常、腫瘍の成長は非常に遅く、状態は長期間安定しています。ただし、腫瘍は成長し続ける可能性があるため、注意深く監視する必要があります。

視力喪失、痛みのない目の膨らみ、またはこの状態の他の症状については、医療提供者に連絡してください。

NF1 の人には、遺伝カウンセリングが勧められることがあります。定期的な眼科検査により、これらの腫瘍が症状を引き起こす前に早期に診断できる場合があります。

神経膠腫 - 眼;視神経膠腫;若年毛様細胞性星細胞腫;脳腫瘍 - 視神経膠腫

• 神経線維腫症 I - 拡大した視神経管

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