ランバート・イートン症候群

ランバート・イートン症候群 (LES) は、神経と筋肉の間の不完全なコミュニケーションが筋力低下につながるまれな疾患です。

LES は自己免疫疾患です。これは、免疫システムが誤って体内の健康な細胞や組織を標的にしていることを意味します。 LESでは、免疫系によって産生された抗体が神経細胞を攻撃します。これにより、神経細胞はアセチルコリンと呼ばれる化学物質を十分に放出できなくなります。この化学物質は、神経と筋肉の間でインパルスを伝達します。その結果、筋力が低下します。

LESは、小細胞肺がんなどのがんや、皮膚色素の喪失につながる白斑などの自己免疫疾患で発生することがあります。

LES は女性よりも男性に多く発症します。一般的な発生年齢は60歳前後です。 LESは小児ではまれです。

以下を含む、程度の差はあれ重度である可能性のある衰弱または運動の喪失:

• 階段を上る、歩く、物を持ち上げるのが困難
• 筋肉痛
• 頭の垂れ
• 座った姿勢や横になった姿勢から立ち上がるために手を使う必要性
• 会話の問題
• 咀嚼や嚥下の問題（吐き気や窒息など）
• かすみ目、複視、安定した凝視の維持の問題などの視覚の変化

弱さは一般的に LES で軽度です。脚の筋肉が主に影響を受けます。筋力低下は運動後に改善することがありますが、継続的な運動により疲労が生じる場合があります。

神経系の他の部分に関連する症状がよく発生します。これには次のようなものがあります。

• 血圧の変化
• 立ちくらみ
• ドライマウス
• 勃起不全
• ドライアイ
• 便秘
• 発汗の減少

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。試験では次のことが示される場合があります。

• 反射低下
• 筋肉組織の損失の可能性
• 活動によってわずかに改善する衰弱または麻痺

LES の診断と確認に役立つテストには、次のようなものがあります。

• 神経を攻撃する抗体を調べる血液検査
• 筋繊維の健康状態を検査する筋電図検査 (EMG)
• 神経に沿った電気的活動の速度をテストする神経伝導速度 (NCV)

胸部と腹部のCTスキャンとMRI、続いて喫煙者の気管支鏡検査ががんを除外するために行われることがあります。肺腫瘍が疑われる場合は、PETスキャンも行われることがあります。

治療の主な目的は次のとおりです。

• 肺がんなどの基礎疾患を特定して治療する
• 弱さを補う治療を行う

血漿交換または血漿交換療法は、神経機能を妨害している有害なタンパク質 (抗体) を体から取り除くのに役立つ治療法です。これには、抗体を含む血漿を除去することが含まれます。次に、他のタンパク質（アルブミンなど）または寄付された血漿が体内に注入されます。

別の手順では、静脈内免疫グロブリン (IVIg) を使用して、大量の有用な抗体を血流に直接注入します。

試される可能性のある薬には次のものがあります。

• 免疫系の反応を抑える薬
• 筋緊張を改善するための抗コリンエステラーゼ薬（ただし、これらは単独ではあまり効果的ではありません）
• 神経細胞からのアセチルコリンの放出を増加させる薬

LESの症状は、基礎疾患の治療、免疫系の抑制、抗体の除去によって改善することがあります。ただし、腫瘍随伴性 LES は治療にあまり反応しない場合があります。 (腫瘍随伴性LESの症状は、腫瘍に対する免疫系の反応の変化によるものです)。死因は根底にある悪性腫瘍です。

LES の合併症には次のようなものがあります。

• 呼吸不全を含む呼吸困難（あまり一般的ではない）
• 嚥下困難
• 肺炎などの感染症
• 転倒による怪我と協調の問題

LES の症状が発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

筋無力症候群;イートン・ランバート症候群;ランバート・イートン筋無力症候群; LEMS;レス

• 表在性前側筋

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