進行性多巣性白質脳症

進行性多巣性白質脳症 (PML) は、脳の白質の神経を覆って保護している物質 (髄鞘) を損傷するまれな感染症です。

John Cunningham ウイルス、または JC ウイルス (JCV) は PML を引き起こします。 JC ウイルスは、ヒトポリオーマウイルス 2 としても知られています。ほとんどの人が 10 歳までにこのウイルスに感染していますが、症状はほとんどありません。しかし、免疫力が低下している人は、PML を発症するリスクがあります。免疫力が低下する原因には、次のようなものがあります。

• HIV/AIDS (HIV/AIDS の管理が改善されたため、PML の一般的な原因は少なくなっています)。
• モノクローナル抗体と呼ばれる免疫システムを抑制する特定の医薬品。このような薬は、臓器移植の拒絶反応を予防したり、多発性硬化症、関節リウマチやその他の自己免疫疾患、および関連する状態を治療したりするために使用される場合があります。
• 白血病やホジキンリンパ腫などのがん。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 協調性の喪失、ぎこちなさ
• 言語能力の喪失（失語症）
• 記憶喪失
• 視力の問題
• 悪化する手足の脱力感
• 性格の変化

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。

テストには次のものが含まれる場合があります。

• 脳生検（まれに）
• JCVの脳脊髄液検査
• 脳のCTスキャン
• 脳波図（EEG）
• 脳のMRI

HIV/AIDS 患者では、免疫システムを強化するための治療により、PML の症状から回復することができます。 PML に対して有効であることが証明された他の治療法はありません。

PML は生命を脅かす状態です。感染の重症度にもよりますが、PML と診断された人の最大半数が最初の数か月以内に死亡します。ケアの決定については、医療提供者に相談してください。

PML;ジョン・カニンガム・ウイルス; JCV;ヒトポリオーマウイルス 2; JCウイルス

• 脳の灰白質
• 白脳症

Berger JR、Nath A. Cytomegalvirus、Epstein-Barr ウイルス、および中枢神経系の遅発性ウイルス感染。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第346話。

タン CS、コラルニク IJ。 JC、BK、およびその他のポリオーマウイルス: 進行性多巣性白質脳症 (PML)。で: ベネット JE、ドーリン R、ブラザー MJ、編。 マンデル、ダグラス、ベネットの感染症の原則と実践.第9版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:144章