続発性全身性アミロイドーシス

続発性全身性アミロイドーシスは、異常なタンパク質が組織や臓器に蓄積する病気です。異常なタンパク質の塊は、アミロイド沈着と呼ばれます。

二次的とは、別の病気や状況が原因で発生することを意味します。たとえば、この状態は通常、長期 (慢性) の感染または炎症が原因で発生します。対照的に、原発性アミロイドーシスは、その状態を引き起こしている他の病気がないことを意味します。

全身性とは、病気が全身に影響を与えることを意味します。

続発性全身性アミロイド症の正確な原因は不明です。長期の感染や炎症がある場合、二次性全身性アミロイドーシスを発症する可能性が高くなります。

この状態は、次の場合に発生する可能性があります。

• 強直性脊椎炎 -- 主に脊椎の骨や関節に影響を与える関節炎の一形態
• 気管支拡張症 - 肺の大きな気道が慢性感染によって損傷を受ける病気
• 慢性骨髄炎 - 骨感染症
• 嚢胞性線維症 - 肺、消化管、および体の他の領域に粘液が厚く粘液が蓄積し、肺の慢性感染症を引き起こす病気
• 家族性地中海熱 -- 腹部、胸部、または関節の内層にしばしば影響を与える、繰り返される発熱と炎症の遺伝性疾患
• 有毛細胞白血病 -- 血液がんの一種
• ホジキン病 -- リンパ組織のがん
• 若年性特発性関節炎 -- 子供に影響を与える関節炎
• 多発性骨髄腫 -- 血液のがんの一種
• ライター症候群 - 関節、目、泌尿器および生殖器系の腫れと炎症を引き起こす状態のグループ)
• 関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス -- 自己免疫疾患
• 結核

続発性全身性アミロイドーシスの症状は、タンパク質の沈着によって影響を受ける体組織によって異なります。これらの沈着物は正常な組織を損傷します。これは、次のようなこの病気の症状や兆候につながる可能性があります。

• 皮膚の出血
• 倦怠感
• 不整脈
• 手足のしびれ
• 発疹
• 呼吸困難
• 嚥下困難
• 腕や足のむくみ
• 腫れた舌
• ハンドグリップが弱い
• 減量

医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状について質問します。

実行できるテストには次のものがあります。

• 腹部超音波検査（肝臓や脾臓の腫れが見られることがあります）
• 皮下脂肪（皮下脂肪）の生検または吸引
• 直腸の生検
• 皮膚の生検
• 骨髄生検
• クレアチニンおよびBUNを含む血液検査
• 心エコー図
• 心電図（ECG）
• 神経伝導速度
• 尿検査

アミロイドーシスを引き起こしている状態を治療する必要があります。場合によっては、コルヒチンという薬や生物学的製剤（免疫系を治療する薬）が処方されることがあります。

人がどの程度うまくいくかは、どの臓器が影響を受けるかによって異なります。また、原因となっている病気をコントロールできるかどうかにもよります。この病気が心臓や腎臓に影響する場合、臓器不全や死に至る可能性があります。

続発性全身性アミロイドーシスに起因する可能性のある健康上の問題には、次のものがあります。

• 内分泌障害
• 心不全
• 腎不全
• 呼吸不全

この状態の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。以下は、直ちに医師の診察が必要な深刻な症状です。

• 出血
• 不整脈
• しびれ
• 呼吸困難
• 腫れ
• 弱いグリップ

この状態のリスクを高めることがわかっている病気にかかっている場合は、必ず治療を受けてください。これは、アミロイドーシスの予防に役立つ可能性があります。

アミロイドーシス - 二次的な全身性; AAアミロイドーシス

• 指のアミロイドーシス
• 顔のアミロイドーシス
• 抗体

ゲルツ MA.アミロイドーシス。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016:188章。

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