血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) は、小さな血管に血小板のかたまりができる血液疾患です。これにより、血小板数が減少します (血小板減少症)。

この病気は、血液凝固に関与する酵素 (タンパク質の一種) の問題によって引き起こされる可能性があります。この酵素は ADAMTS13 と呼ばれます。この酵素がないと、血小板が凝集します。血小板は、血液凝固を助ける血液の一部です。

血小板が凝集するにつれて、体の他の部分で血液中の血小板が減り、凝固を助けます。これにより、皮下出血が起こる可能性があります。

場合によっては、障害が家族を介して受け継がれます (遺伝)。このような場合、人は生まれつきこの酵素のレベルが低くなります。

この状態は、次の原因によっても発生する可能性があります。

• 癌
• 化学療法
• 造血幹細胞移植
• HIV感染
• ホルモン補充療法とエストロゲン
• 医薬品（チクロピジン、クロピドグレル、キニーネ、シクロスポリンAを含む）

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 皮膚や粘膜への出血
• 錯乱
• 疲労、脱力感
• 熱
• 頭痛
• 肌の色が薄い、または肌が黄色っぽい
• 呼吸困難
• 速い心拍数（毎分100拍以上）

注文できるテストには次のものがあります。

• ADAMTS 13 活動レベル
• ビリルビン
• 血液塗抹標本
• 全血球計算 (CBC)
• クレアチニンレベル
• 乳酸脱水素酵素（LDH）レベル
• 血小板数
• 尿検査
• ハプトグロビン
• クームス試験

血漿交換と呼ばれる治療を行うことがあります。異常な血漿を取り除き、健康なドナーからの正常な血漿に置き換えます。血漿は、血球と血小板を含む血液の液体部分です。血漿交換は、不足している酵素も置き換えます。

手順は次のように行われます。

• まず、献血のように採血します。
• 血液をさまざまな部分に分離する機械に血液を通すと、異常な血漿が除去され、血球が保存されます。
• あなたの血球は、ドナーからの正常な血漿と結合され、あなたに戻されます。

この治療は、血液検査で改善が見られるまで毎日繰り返されます。

この治療に反応しない人、または症状が頻繁に再発する人は、次のことを行う必要があります。

• 脾臓を摘出する手術を受ける
• ステロイドやリツキシマブなど、免疫系を抑制する薬を服用する

血漿交換を受けた人のほとんどは、完全に回復します。しかし、すぐに診断されない場合は特に、この病気で亡くなる人もいます。回復しない人では、この状態が長期（慢性）になる可能性があります。

合併症には次のようなものがあります。

• 腎不全
• 低血小板数 (血小板減少症)
• 赤血球数が少ない（赤血球の早期破壊が原因）
• 神経系の問題
• 重度の出血（出血）
• 脳卒中

原因不明の出血がある場合は、医療提供者に連絡してください。

原因が不明なため、この状態を防ぐ既知の方法はありません。

TTP

• 血球

エイブラムスCS.血小板減少症。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 172 章。

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Schneidewend R、Epperla N、Friedman KD。血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学：基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:134章