フォン・ヴィレブランド病

フォン・ヴィレブランド病は、最も一般的な遺伝性出血性疾患です。

フォン・ヴィレブランド病は、フォン・ヴィレブランド因子の欠乏によって引き起こされます。フォン・ヴィレブランド因子は、血小板が凝集して血管壁にくっつくのを助けます。これは、正常な血液凝固に必要です。フォン・ヴィレブランド病にはいくつかの種類があります。

出血性疾患の家族歴は、主要な危険因子です。

症状には次のようなものがあります。

• 異常な月経出血
• 歯茎からの出血
• あざ
• 鼻血
• 皮膚の発疹

注意： 月経出血が多い、または長期にわたる女性のほとんどは、フォン・ヴィレブランド病ではありません。

フォン・ヴィレブランド病は診断が難しい場合があります。フォン・ヴィレブランド因子のレベルが低く、出血があるからといって、必ずしもフォン・ヴィレブランド病にかかっているとは限りません。

この病気を診断するために行われる検査には、次のものがあります。

• 出血時間
• 血液型
• 第VIII因子レベル
• 血小板機能解析
• 血小板数
• リストセチン補因子試験
• フォン・ヴィレブランド因子特異的検査

治療には、DDAVP（デスアミノ-8-アルギニン バソプレシン）が含まれる場合があります。フォン・ヴィレブランド因子の値を上げ、出血しにくくするお薬です。

ただし、DDAVP は、すべてのタイプのフォン ヴィレブランド病に機能するわけではありません。あなたがどのタイプのフォン・ヴィレブランドを持っているかを判断するために、テストを行う必要があります。手術を受ける場合は、フォン・ヴィレブランド因子のレベルが上昇するかどうかを確認するために、手術前に医師から DDAVP が渡されることがあります。

Alphanate（抗血友病因子）という薬剤は、手術やその他の侵襲的処置が必要な患者の出血を減らすために承認されています。

出血を減らすために、血漿または特定の第 VIII 因子製剤を使用することもあります。

妊娠中は出血が減少することがあります。この状態の女性は、通常、出産時に過度の出血を起こしません。

この病気は家族に伝染します。遺伝カウンセリングは、将来の親が子供のリスクを理解するのに役立つ場合があります。

出血は、手術後や抜歯時に起こることがあります。

アスピリンやその他の非ステロイド系抗炎症薬 (NSAID) は、この状態を悪化させる可能性があります。最初に医療提供者に相談することなく、これらの薬を服用しないでください。

出血が理由なく発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

フォン・ヴィレブランド病にかかっていて、手術の予定がある場合、または事故に遭った場合は、必ずあなたまたはご家族が医療提供者にあなたの状態を伝えてください。

出血障害 - フォン・ヴィレブランド

• 血栓形成
• 血の塊

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