クリオグロブリン血症

クリオグロブリン血症は、血液中に異常なタンパク質が存在することです。これらのタンパク質は、低温で厚くなります。

クリオグロブリンは抗体です。実験室で低温で固体またはゲル状になる理由はまだわかっていません。体内では、これらの抗体が免疫複合体を形成し、炎症を引き起こしたり、血管をブロックしたりすることがあります。これはクリオグロブリン血症性血管炎と呼ばれます。これは、皮膚の発疹から腎不全に至るまでの問題につながる可能性があります。

クリオグロブリン血症は、全身の血管の損傷と炎症 (血管炎) を引き起こす病気のグループの一部です。この状態には、主に 3 つのタイプがあります。それらは、生成される抗体の種類に基づいてグループ化されます。

• タイプI
• タイプⅡ
• タイプⅢ

II 型および III 型は、混合クリオグロブリン血症とも呼ばれます。.

I 型クリオグロブリン血症は、血液や免疫系のがんに関連することがほとんどです。

II 型および III 型は、自己免疫疾患や C 型肝炎などの長期にわたる (慢性的な) 炎症状態の人に最もよく見られます。 II 型のクリオグロブリン血症のほとんどの人は、慢性 C 型肝炎感染症を患っています。

クリオグロブリン血症に関連する可能性のあるその他の状態には、次のようなものがあります。

• 白血病
• 多発性骨髄腫
• 原発性マクログロブリン血症
• 関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス

症状は、あなたが持っている病気の種類や関係する臓器によって異なります。症状には次のようなものがあります。

• 呼吸の問題
• 倦怠感
• 糸球体腎炎
• 関節痛
• 筋肉痛
• プルプラ
• レイノー現象
• 皮膚死
• 皮膚潰瘍

医療提供者は身体検査を行います。肝臓や脾臓の腫れの兆候がないかチェックされます。

クリオグロブリン血症の検査には以下が含まれます：

• 全血球計算 (CBC)。
• 補体アッセイ -- 数値は低くなります。
• クリオグロブリン検査 -- クリオグロブリンの存在が示される場合があります。 (これは、多くのステップを含む複雑な実験室の手順です。テストを実行する実験室がプロセスに精通していることが重要です。)
• 肝機能検査 -- C 型肝炎が存在する場合、高値になる可能性があります。
• リウマチ因子 -- II 型および III 型で陽性。
• 皮膚生検 - 血管の炎症、血管炎が見られることがあります。
• タンパク質電気泳動 - 血液 - 異常な抗体タンパク質が示される場合があります。
• 尿検査 - 腎臓が侵されている場合、尿中に血液が混じることがあります。

その他のテストには次のようなものがあります。

• 血管造影
• 胸部X線
• ESR
• C型肝炎検査
• 腕や脚に筋力低下がある場合は、神経伝導検査

混合クリオグロブリン血症 (タイプ II および III)

軽度または中等度のクリオグロブリン血症は、多くの場合、根本的な原因に対処するための措置を講じることで治療できます。

C 型肝炎に対する現在の直接作用薬は、ほぼすべての人のウイルスを排除します。 C 型肝炎がなくなると、クリオグロブリンは、今後 12 か月で全人口の約 2 分の 1 で消失します。医療提供者は、治療後もクリオグロブリンのモニタリングを継続します。

重度のクリオグロブリン血症血管炎は、重要な器官または皮膚の広い領域に発生します。コルチコステロイドやその他の免疫系を抑制する薬で治療します。

• リツキシマブは効果的な薬剤であり、他の薬剤よりもリスクが少ない。
• シクロホスファミドは、リツキシマブが機能しない、または利用できない生命にかかわる状況で使用されます。この薬は昔からよく使われていました。
• 血漿交換療法と呼ばれる治療法も使用されます。この手順では、血液循環から血漿が取り除かれ、異常なクリオグロブリン抗体タンパク質が除去されます。血漿は、体液、タンパク質、または寄付された血漿に置き換えられます。

タイプ I クリオグロブリン血症

この病気は、多発性骨髄腫などの血液や免疫系のがんが原因です。治療は、クリオグロブリンを産生する異常ながん細胞に対して行われます。

ほとんどの場合、混合クリオグロブリン血症は死に至りません。腎臓が影響を受けると、見通しが悪化する可能性があります。

合併症には次のものがあります。

• 消化管出血（まれ）
• 心臓病（まれ）
• 潰瘍の感染症
• 腎不全
• 肝不全
• 皮膚死
• 死

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• クリオグロブリン血症の症状が現れます。
• あなたは C 型肝炎を患っており、クリオグロブリン血症の症状を発症しています。
• クリオグロブリン血症があり、新しい症状や悪化した症状が現れます。

この状態の既知の予防法はありません。

• 低温を避けることで、いくつかの症状を防ぐことができます。
• C 型肝炎感染の検査と治療により、リスクが軽減されます。

• 指のクリオグロブリン血症
• クリオグロブリン血症 - 指
• 血球

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