骨髄線維症

骨髄線維症は、骨髄が線維性瘢痕組織に置き換わる骨髄の病気です。

骨髄は、骨の内部にある柔らかい脂肪組織です。幹細胞は骨髄にある未熟な細胞で、すべての血液細胞に成長します。あなたの血は次のものでできています。

• 赤血球 (酸素を組織に運ぶ)
• 白血球（感染と戦う）
• 血小板（血の固まりを助ける）

骨髄が傷つくと、十分な血球を作ることができません。貧血、出血の問題、感染症のリスクが高まる可能性があります。

その結果、肝臓と脾臓はこれらの血液細胞の一部を作ろうとします。これにより、これらの臓器が腫れます。

骨髄線維症の原因はよくわかっていません。既知の危険因子はありません。発症すると、50 歳以上ではゆっくりと発症することがよくあります。女性も男性も同様に発症します。アシュケナージ ユダヤ人の間でこの状態の発生が増加しています。

骨髄異形成症候群、白血病、リンパ腫などの血液がんや骨髄がんも、骨髄瘢痕化を引き起こす可能性があります。これは二次性骨髄線維症と呼ばれます。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 食事を終える前の腹部膨満、痛み、または満腹感（脾臓が肥大するため）
• 骨の痛み
• 出血しやすい、あざができる
• 倦怠感
• 感染する可能性が高まる
• 蒼白肌
• 運動による息切れ
• 減量
• 寝汗
• 微熱
• 肝腫大
• 乾いた咳
• 皮膚のかゆみ

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。

実行できるテストには次のものがあります。

• 血球数 (CBC) と血液塗抹標本によるさまざまな種類の血球のチェック
• 組織損傷の測定（LDH酵素量）
• 遺伝子検査
• 病状を診断し、骨髄がんの有無を確認するための骨髄生検

骨髄または幹細胞移植により、症状が改善し、病気が治癒する可能性があります。この治療法は通常、若年層を対象としています。

他の治療法には以下が含まれます：

• 輸血と貧血を治す薬
• 放射線と化学療法
• 対象医薬品
• 腫れが症状を引き起こす場合、または貧血の改善を目的とした脾臓の摘出術（脾臓摘出術）

病気が悪化するにつれて、骨髄はゆっくりと機能しなくなります。血小板数が少ないと出血しやすくなります。貧血とともに脾臓の腫れが悪化することがあります。

原発性骨髄線維症の人の生存期間は約 5 年です。しかし、何十年も生き延びる人もいます。

合併症には次のようなものがあります。

• 急性骨髄性白血病の発症
• 感染症
• 出血
• 血の塊
• 肝不全

この障害の症状がある場合は、医療提供者に予約してください。コントロールできない出血、息切れ、または黄 (皮膚の黄ばみや白目) が悪化した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

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