成人スティル病

成人スティル病 (ASD) は、高熱、発疹、関節痛を引き起こすまれな病気です。長期（慢性）関節炎につながる可能性があります。

成人スティル病は、若年性特発性関節炎（JIA）の重症型で、子供に発生します。大人も同じ状態になることがありますが、それほど一般的ではありません。成人発症スティル病（AOSD）とも呼ばれます。

毎年、100,000 人に 1 人未満が ASD を発症します。それは男性よりも女性に多く影響を及ぼします。

成人スティル病の原因は不明です。この病気の危険因子は特定されていません。

この病気にかかったほぼすべての人が、発熱、関節痛、のどの痛み、発疹を発症します。

• 関節痛、熱感、腫れがよくみられます。ほとんどの場合、複数の関節が同時に関与します。多くの場合、この状態の人は、朝の関節のこわばりが数時間続きます。
• 発熱は 1 日に 1 回、最も一般的には午後または夕方に起こります。
• 皮膚の発疹はサーモンピンク色であることが多く、発熱に伴って現れたり消えたりします。

追加の症状は次のとおりです。

• 腹部の痛みと腫れ
• 深呼吸時の痛み（胸膜炎）
• 喉の痛み
• 腫れたリンパ節（腺）
• 減量

脾臓または肝臓が腫れることがあります。肺や心臓の炎症が起こることもあります。

AOSD は、他の多くの病気 (感染症やがんなど) が除外されて初めて診断できます。最終的な診断が下される前に、多くの医療検査が必要になる場合があります。

身体検査では、発熱、発疹、関節炎が見られることがあります。医療提供者は聴診器を使用して、心臓や肺の音の変化を聞きます。

成人スティル病の診断には、次の血液検査が役立ちます。

• 全血球計算 (CBC) では、白血球 (顆粒球) の数が多く、赤血球の数が減少している可能性があります。
• 炎症の尺度であるC反応性タンパク質（CRP）は、通常よりも高くなります。
• 炎症の指標である赤沈（赤沈）が通常より高くなります。
• フェリチンのレベルが非常に高くなります。
• フィブリノーゲンレベルが高くなります。
• 肝機能検査では、高レベルの AST と ALT が示されます。
• リウマチ因子とANA検査は陰性となります。
• 血液培養とウイルス研究は陰性になります。

関節、胸部、肝臓、脾臓の炎症を調べるために、他の検査が必要になる場合があります。

• 腹部超音波
• 腹部のCTスキャン
• 関節、胸部、または腹部（腹部）のX線検査

成人スティル病の治療の目標は、関節炎の症状をコントロールすることです。アスピリンとイブプロフェンなどの他の非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) が最初に使用されることがほとんどです。

プレドニゾロンは、より重症の場合に使用される場合があります。

病気が重度であるか、長期間持続する (慢性化する) 場合は、免疫システムを抑制する薬が必要になることがあります。そのような薬には次のようなものがあります。

• メトトレキサート
• アナキンラ（インターロイキン-1受容体作動薬）
• トシリズマブ（インターロイキン6阻害剤）
• エタネルセプト (エンブレル) などの腫瘍壊死因子 (TNF) 拮抗薬

多くの人では、今後数年間に何度か症状が再発することがあります。

成人スティル病の約 3 分の 1 では、症状が長期間 (慢性) 続きます。

マクロファージ活性化症候群と呼ばれるまれな病気は、高熱、重篤な病気、血球数の減少を伴う非常に深刻な場合があります。骨髄が関与しており、診断を下すには生検が必要です。

その他の合併症には次のようなものがあります。

• いくつかの関節の関節炎
• 肝疾患
• 心膜炎
• 胸水
• 脾臓肥大

成人スティル病の症状がある場合は、医療機関に連絡してください。

すでにこの状態と診断されている場合、咳や呼吸困難がある場合は、医療提供者に連絡する必要があります。

既知の予防法はありません。

スティル病 - 成人;成人発症スティル病; AOSD;ウィスラー・ファンコーニ症候群

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