多発性筋炎 - 成人

多発性筋炎と皮膚筋炎はまれな炎症性疾患です。 (皮膚が侵される場合、この状態は皮膚筋炎と呼ばれます。) これらの病気は、筋肉の衰弱、腫れ、圧痛、および組織の損傷を引き起こします。それらは、ミオパチーと呼ばれるより大きなグループの病気の一部です。

多発性筋炎は骨格筋に影響を及ぼします。特発性炎症性ミオパチーとも呼ばれます。正確な原因は不明ですが、自己免疫反応または感染症に関連している可能性があります。

多発性筋炎は、あらゆる年齢の人々に影響を与える可能性があります。 50 歳から 60 歳の成人と、それ以上の年齢の子供に最もよくみられます。女性は男性の 2 倍の頻度で発症します。白人よりもアフリカ系アメリカ人に多く見られます。

多発性筋炎は全身性疾患です。つまり、全身に影響を及ぼします。筋力低下と圧痛は、多発性筋炎の徴候である可能性があります。発疹は、関連する状態である皮膚筋炎の兆候です。

一般的な症状は次のとおりです。

• 肩と腰の筋力低下。これにより、腕を頭上に上げたり、座った状態から起き上がったり、階段を上ったりすることが難しくなります。
• 嚥下困難。
• 筋肉痛。
• 声の問題（喉の筋肉が弱いことが原因）。
• 呼吸困難。

また、次のものを持っている可能性があります。

• 倦怠感
• 熱
• 関節痛
• 食欲減少
• 朝のこわばり
• 減量
• 指の裏側、まぶた、または顔の皮膚の発疹

テストには次のものが含まれる場合があります。

• 自己免疫抗体と炎症検査
• CPK
• 血清アルドラーゼ
• 筋電図
• 影響を受けた筋肉のMRI
• 筋生検
• 尿中のミオグロビン
• 心電図
• 胸部X線および胸部CTスキャン
• 肺機能検査
• 食道嚥下研究
• 筋炎特異的および関連する自己抗体

この状態の人も、がんの兆候がないか注意深く監視する必要があります。

主な治療法は、コルチコステロイド薬の使用です。筋力が向上するにつれて、薬の投与量は徐々に減量されます。これには約 4 ～ 6 週間かかります。その後は低用量のコルチコステロイド薬を飲み続けます。

コルチコステロイドの代わりに、免疫系を抑制する薬が使用される場合があります。これらの薬には、アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸などがあります。

コルチコステロイドにもかかわらず活動性を維持する疾患には、静脈内ガンマグロブリンが試行されましたが、さまざまな結果が得られました。生物学的製剤が使用されることもあります。リツキシマブが最も有望なようです。治療に反応しない人の他の状態を除外することが重要です。この診断を下すには、筋生検を繰り返す必要がある場合があります。

病状が腫瘍に関連している場合は、腫瘍を切除すると改善する可能性があります。

治療に対する反応は、合併症によって異なります。発症してから 5 年以内に 5 人に 1 人が死亡する可能性があります。

多くの人、特に子供は病気から回復し、継続的な治療は必要ありません。ただし、ほとんどの成人では、病気を制御するために免疫抑制薬が必要です。

抗 MDA-5 抗体による肺疾患患者の見通しは、現在の治療にもかかわらず不良です。

成人では、次の原因で死亡することがあります。

• 栄養失調
• 肺炎
• 呼吸不全
• 重度の長期的な筋力低下

主な死因は癌と肺疾患です。

合併症には次のようなものがあります。

• 患部の筋肉にカルシウムが沈着し、特にこの病気の小児に見られます。
• 癌
• 心臓病、肺疾患、または腹部の合併症

この障害の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。息切れや嚥下困難がある場合は、緊急治療を受けてください。

• 表在性前側筋

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