外因性クッシング症候群

外因性クッシング症候群は、グルココルチコイド (コルチコステロイドまたはステロイドとも呼ばれる) ホルモンを服用している人に発生するクッシング症候群の一種です。

クッシング症候群は、体内のコルチゾールホルモンのレベルが通常よりも高い場合に発生する障害です。このホルモンは通常、副腎で作られます。

外因性とは、体外の何かによって引き起こされることを意味します。外因性クッシング症候群は、人が病気を治療するために人工 (合成) グルココルチコイド薬を服用すると発生します。

グルココルチコイドは、肺疾患、皮膚の状態、炎症性腸疾患、癌、脳腫瘍、関節疾患など、多くの疾患に対して投与されます。これらの薬には、丸薬、静脈内 (IV)、関節内注射、浣腸、スキン クリーム、吸入器、点眼薬など、さまざまな形態があります。

クッシング症候群のほとんどの人は、次のような症状を持っています。

• 丸顔・赤顔・フルフェイス（ムーンフェイス）
• 成長速度が遅い（小児）
• 体幹に脂肪が蓄積して体重が増加するが、腕、脚、お尻の脂肪が減少する（中心性肥満）

よく見られる皮膚の変化には次のようなものがあります。

• 皮膚感染症
• 腹部、太もも、二の腕、胸の皮膚に脈理と呼ばれる紫色のストレッチマーク (幅 1/2 インチまたは 1 センチメートル以上)
• あざができやすい薄い皮膚

筋肉と骨の変化には次のようなものがあります。

• 日常生活で起こる腰痛
• 骨の痛みや圧痛
• 肩の間と鎖骨の上の脂肪の蓄積
• 骨が薄くなることによる肋骨と脊椎の骨折
• 特に腰と肩の筋肉が弱い

全身（全身）の問題には、次のようなものがあります。

• 2型糖尿病
• 高血圧
• 高コレステロールとトリグリセリド

女性には次のようなものがあります。

• 生理が不順になったり止まったり

男性には次のようなものがあります。

• セックスへの欲求が減退するか、まったくない（リビドーが低い）
• 勃起の問題

発生する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。

• うつ病、不安症、行動の変化などの精神的変化
• 倦怠感
• 頭痛
• のどの渇きと排尿の増加

医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状や服用している薬について尋ねます。過去数か月間服用しているすべての薬について医療提供者に伝えてください。また、プロバイダーのオフィスで受け取ったショットについてもプロバイダーに伝えてください。

コルチゾン、プレドニゾン、または他のコルチコステロイドを使用している場合、次の検査結果は外因性クッシング症候群を示唆する可能性があります。

• 低ACTHレベル
• 服用している薬に応じて、血中または尿中の低コルチゾール値（または高コルチゾール値）
• コシントロピン (ACTH) 刺激試験に対する異常な反応
• 通常の空腹時血糖値より高い
• 低血中カリウム値
• 骨ミネラル密度試験で測定した低骨密度
• 高コレステロール、特に高トリグリセリドおよび低比重リポ蛋白 (HDL)

高速液体クロマトグラフィー (HPLC) と呼ばれる方法では、尿中の疑わしい薬のレベルが高いことがわかります。

治療は、コルチコステロイドの使用を減らし、最終的には中止します。これは、コルチコステロイドで治療されている理由に応じて、ゆっくりまたは素早く行うことができます。医師に相談せずに薬の服用をやめないでください。コルチコステロイドを長期間服用した後に突然中止すると、副腎クリーゼと呼ばれる生命を脅かす状態になる可能性があります。

病気のために薬の服用をやめられない場合 (たとえば、重度の喘息を治療するために糖質コルチコイド薬が必要な場合) は、次のような合併症を発症する可能性を減らす方法について、医療提供者の指示に従ってください。

• 食事療法、経口薬、またはインスリンで高血糖を治療します。
• 高コレステロールを食事療法や薬で治療する。
• 骨の損失を防ぐための薬の服用。これにより、骨粗しょう症を発症した場合に骨折のリスクを減らすことができます。
• 必要なグルココルチコイド薬の量を減らすために他の薬を服用している。

症状を引き起こしている薬をゆっくりと減らしていくと、副腎の収縮 (萎縮) の影響を元に戻すことができます。これには、数か月から 1 年ほどかかる場合があります。この間、ストレスや病気の際には、ステロイドの投与量を再開または増やす必要がある場合があります。

外因性クッシング症候群に起因する可能性のある健康上の問題には、次のいずれかが含まれます。

• 免疫システムが低下しているため、頻繁に感染する可能性があります
• 未治療の高血糖による眼、腎臓、神経の損傷
• 糖尿病
• コレステロール値が高い
• 未治療の糖尿病と高コレステロールによる心臓発作のリスクの増加
• 血栓のリスクが高まる
• 弱い骨 (骨粗しょう症) と骨折のリスクの増加

これらの合併症は通常、適切な治療を行うことで防ぐことができます。

コルチコステロイドを服用していて、クッシング症候群の症状が現れた場合は、医師に相談してください。

コルチコステロイドを服用している場合は、クッシング症候群の徴候と症状を知ってください。早期に治療を受けることで、クッシング症候群の長期的な影響を防ぐことができます。吸入ステロイドを使用する場合は、スペーサーを使用し、ステロイドを吸入した後に口をすすぐことで、ステロイドへの曝露を減らすことができます。

クッシング症候群 - コルチコステロイド誘発;コルチコステロイド誘発性クッシング症候群;医原性クッシング症候群

• 視床下部ホルモン産生

ニーマン LK、ビラー BM、フィンドリング JW など。クッシング症候群の治療: 内分泌学会の診療ガイドライン.JCリン エンドクリノール代謝。 2015;100(8):2807-2831。 PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757。

Newell-Price JDC のスチュワート PM です。副腎皮質。 In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. ウィリアムズ内分泌学の教科書。 第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 15 章