褐色細胞腫

褐色細胞腫は、副腎組織のまれな腫瘍です。その結果、心拍数、代謝、血圧を制御するホルモンであるエピネフリンとノルエピネフリンが過剰に放出されます。

褐色細胞腫は、単一の腫瘍として発生することもあれば、複数の腫瘍として発生することもあります。通常、一方または両方の副腎の中心 (髄質) に発生します。副腎は 2 つの三角形の腺です。 1 つの腺が各腎臓の上にあります。まれに、副腎の外側で褐色細胞腫が発生することがあります。その場合、通常は腹部の別の場所にあります。

がん性褐色細胞腫はほとんどありません。

腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、成人の早期から中期に最も一般的です。

まれに、この状態が家族の間でも見られることがあります (遺伝性)。

この腫瘍を持つほとんどの人は、腫瘍がホルモンを放出するときに起こる一連の症状の発作を起こします。発作は通常、数分から数時間続きます。一連の症状には次のものが含まれます。

• 頭痛
• 動悸
• 発汗
• 高血圧

腫瘍が大きくなるにつれて、発作の頻度、長さ、および重症度が増すことがよくあります。

発生する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。

• 腹部または胸部の痛み
• イライラ、緊張
• 蒼白
• 減量
• 吐き気と嘔吐
• 呼吸困難
• 発作
• 睡眠の問題

医療提供者は身体検査を行います。病歴や症状についてお聞きします。

行われるテストには次のものが含まれます。

• 腹部CTスキャン
• 副腎生検
• カテコールアミン血液検査（血清カテコールアミン）
• グルコーステスト
• メタネフリン血液検査（血清メタネフリン）
• MIBGシンチスキャンと呼ばれる画像検査
• 腹部MRI
• 尿カテコールアミン
• 尿メタネフリン
• 腹部のPETスキャン

治療には、手術による腫瘍の切除が含まれます。手術前に、特定の薬で血圧と脈拍を安定させることが重要です。入院し、手術前後のバイタルサインを綿密に監視する必要がある場合があります。手術後は、集中治療室でバイタルサインを継続的にモニタリングします。

腫瘍を外科的に切除できない場合は、治療のために薬を服用する必要があります。余分なホルモンの影響を制御するには、通常、薬の組み合わせが必要です。放射線療法や化学療法は、この種の腫瘍の治癒には効果がありません。

手術で切除された非がん性腫瘍のほとんどの人は、5 年経過した後も生存しています。腫瘍が再発する人もいます。ホルモンのノルエピネフリンとエピネフリンのレベルは、手術後に正常に戻ります。

手術後も高血圧が続くことがあります。通常、標準的な治療で高血圧をコントロールできます。

褐色細胞腫の治療に成功した人は、腫瘍が再発していないことを確認するために、定期的に検査を受ける必要があります。一部の症例は遺伝するため、近親者も検査の恩恵を受けることがあります。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 頭痛、発汗、動などの褐色細胞腫の症状がある
• 過去に褐色細胞腫があり、症状が再発した

クロム親和性腫瘍;パラガングリオーマ

• 内分泌腺
• 副腎転移 - CTスキャン
• 副腎腫瘍 - CT
• 副腎ホルモンの分泌

国立がん研究所のウェブサイト。褐色細胞腫および傍神経節腫の治療 (PDQ) - 医療専門家向けバージョン。 Cancer.gov www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma- Treatment-pdq#link/_38_toc. 2020 年 9 月 23 日更新。2020 年 10 月 14 日にアクセス。

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