拘束型心筋症

拘束型心筋症は、心筋の機能の一連の変化を指します。これらの変化により、心臓が十分に満たされない (一般的) か、圧迫が不十分になります (一般的ではありません)。両方の問題が存在する場合もあります。

拘束型心筋症の場合、心筋は正常な大きさか、わずかに肥大しています。ほとんどの場合、正常にポンピングします。しかし、体から血液が戻ってくる心拍と心拍の間の時間 (拡張期) は、正常に弛緩しません。

主な問題は心臓の異常な充満ですが、病気が進行すると、心臓は血液を十分に送り出さなくなります。異常な心機能は、肺、肝臓、その他の体のシステムに影響を与える可能性があります。拘束型心筋症は、下部心室 (心室) のいずれかまたは両方に影響を与える可能性があります。拘束型心筋症はまれな状態です。最も一般的な原因は、アミロイドーシスと原因不明の心臓の瘢痕化です。心臓移植後にも起こることがあります。

拘束型心筋症の他の原因には、次のようなものがあります。

• 心アミロイドーシス
• カルチノイド心疾患
• 心内膜心筋線維症やレフラー症候群（まれ）などの心臓の内層（心内膜）の疾患
• 鉄過剰症（ヘモクロマトーシス）
• サルコイドーシス
• 放射線療法または化学療法後の瘢痕化
• 強皮症
• 心臓の腫瘍

心不全の症状が最も一般的です。これらの症状は、多くの場合、時間の経過とともにゆっくりと進行します。しかし、ときには非常に突然に症状が始まり、重度になることがあります。

一般的な症状は次のとおりです。

• 咳
• 夜間、活動中、または横になっているときに発生する呼吸の問題
• 疲労と運動不足
• 食欲減少
• 腹部の腫れ
• 足と足首のむくみ
• 脈が不均一または速い

その他の症状には次のようなものがあります。

• 胸痛
• 集中力の欠如
• 低尿量
• 夜間に排尿する必要がある（成人）

身体検査では、次のことが示されることがあります。

• 拡大（膨張）または隆起した首の静脈
• 肝腫大
• 聴診器で聞こえる肺のパチパチ音と胸部の異常または遠隔心音
• 手と足への液体のバックアップ
• 心不全の兆候

拘束型心筋症の検査には、次のようなものがあります。

• 心臓カテーテル検査と冠動脈造影
• 胸部CTスキャン
• 胸部X線
• ECG（心電図）
• 心エコー図とドップラー検査
• 心臓のMRI
• 核心スキャン（MUGA、RNV）
• 血清鉄研究
• 血清および尿蛋白検査

拘束型心筋症は、収縮性心膜炎に似ていることがあります。心臓カテーテル検査は、診断の確定に役立つことがあります。まれに、心臓の生検が必要になる場合があります。

心筋症の原因となっている状態は、発見されたときに治療されます。

拘束型心筋症に効果があることが知られている治療法はほとんどありません。治療の主な目的は、症状をコントロールし、生活の質を改善することです。

症状をコントロールしたり、問題を予防したりするために、次の治療法が使用される場合があります。

• 血液をサラサラにする薬
• 化学療法（場合によって）
• 水分を取り除き、呼吸を改善する利尿薬
• 不整脈を予防または制御する薬
• 原因によってはステロイドまたは化学療法

心臓の機能が非常に悪く、症状が重い場合は、心臓移植が考慮されることがあります。

この状態の人は、悪化する心不全を発症することがよくあります。心臓のリズムや「漏れた」心臓弁の問題も発生する可能性があります。

拘束型心筋症の人は、心臓移植の候補になる可能性があります。見通しは病状の原因にもよりますが、通常は不良です。診断後の生存期間は10年を超える場合があります。

拘束型心筋症の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。

心筋症 - 制限的;浸潤性心筋症;特発性心筋線維症

• ハート - 真ん中の断面
• ハート - 正面図

フォーク RH、ハーシュバーガー RE.拡張、制限、および浸潤性の心筋症。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:77章

マッケンナ WJ、エリオット PM。心筋および心内膜の疾患。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:第54話。