肺胞タンパク症

肺胞蛋白症 (PAP) は、肺の気嚢 (肺胞) にある種のタンパク質が蓄積し、呼吸が困難になるまれな疾患です。肺とは、肺に関係することを意味します。

場合によっては、PAP の原因が不明です。他の人では、肺感染症や免疫の問題で発生します。また、血液系のがんや、シリカやアルミニウムの粉塵などの高レベルの環境物質にさらされた後にも発生する可能性があります。

30 歳から 50 歳の人々が最も頻繁に影響を受けます。 PAP は女性よりも男性に多く見られます。障害の形態は出生時に存在します（先天性）。

PAP の症状には、次のいずれかが含まれます。

• 呼吸困難
• 咳
• 倦怠感
• 発熱、肺感染症がある場合
• 重症の場合は青みがかった皮膚（チアノーゼ）
• 減量

症状がない場合もあります。

医療提供者は、聴診器で肺の音を聞き、肺のパチパチ音 (ラ音) を聞くことがあります。多くの場合、身体検査は正常です。

次のテストを行うことができます。

• 肺の生理食塩水洗浄を伴う気管支鏡検査（洗浄）
• 胸部X線
• 胸部CTスキャン
• 肺機能検査
• 肺生検（外科的生検）を開く

治療では、時々肺からタンパク質物質を洗い流します (全肺洗浄)。肺移植が必要になる人もいます。状態を引き起こした可能性のあるほこりを避けることもお勧めします。

試みられる可能性のある別の治療法は、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）と呼ばれる血液刺激薬ですが、これは肺胞タンパク症の一部の人では不足しています。

これらのリソースは、PAP に関する詳細情報を提供できます。

• まれな障害のための国立機構 -- 珍しい病気.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP 財団 -- www.papfoundation.org

PAP 患者の中には、寛解に至る人もいます。肺感染症の減少（呼吸不全）が悪化して、肺移植が必要になる人もいます。

深刻な呼吸の症状が発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。時間の経過とともに悪化する息切れは、あなたの状態が医学的緊急事態に発展していることを示している可能性があります。

PAP;肺胞タンパク症;肺胞リン脂質症;肺胞リポ蛋白症 リン脂質症

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• 呼吸器系

レヴィンSM。肺胞充填障害。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第85話

Trapnell BC、Luisetti M. 肺胞タンパク症症候群。 In: Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD など、編集。 マレーとネーデルの呼吸医学の教科書.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016:70章