原発性肺胞低換気

著者: Ellen Moore

作成日: 12 1月 2021

更新日: 29 六月 2025

原発性肺胞低換気は、人が 1 分間に十分な呼吸をしないというまれな障害です。肺と気道は正常です。

通常、血液中の酸素濃度が低い場合や二酸化炭素濃度が高い場合は、呼吸をより深くまたは速くするように脳から信号が送られます。原発性肺胞低換気の患者では、この呼吸の変化は起こりません。

この状態の原因は不明です。特定の遺伝的欠陥を持っている人もいます。

この病気は、主に20～50歳の男性に影響を及ぼします。小児にも発症することがあります。

症状は通常、睡眠中に悪化します。睡眠中に呼吸が停止するエピソード (無呼吸) がしばしば発生します。多くの場合、日中に息切れはありません。

症状には次のようなものがあります。

この病気の人は、少量の鎮静剤や麻薬にも非常に敏感です。これらの薬は、呼吸の問題をさらに悪化させる可能性があります。

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。

他の原因を除外するためにテストが行われます。たとえば、筋ジストロフィーは肋骨の筋肉を弱らせ、慢性閉塞性肺疾患 (COPD) は肺組織自体を損傷します。小さな脳卒中は、脳の呼吸中枢に影響を与える可能性があります。

実行できるテストには次のものがあります。

呼吸器系を刺激する薬が使用される場合がありますが、必ずしも効果があるとは限りません。人によっては、特に夜間に呼吸を補助する機械器具が役立つ場合があります。酸素療法が役立つ人もいますが、夜間の症状を悪化させる人もいます。

治療に対する反応はさまざまです。

血中酸素濃度が低いと、肺の血管に高血圧が生じる可能性があります。これは、肺性心 (右心不全) につながる可能性があります。

この障害の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。青みがかった肌（チアノーゼ）が現れた場合は、すぐに医療機関を受診してください。

既知の予防法はありません。眠気を引き起こす可能性のある睡眠薬やその他の薬の使用は避けるべきです。

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シエロ C、マーカス CL。中枢性低換気症候群。 スリープメッドクリニック. 2014;9(1):105-118。 PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/。

Malhotra A、Powell F. 換気制御障害。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第80話。

Weinberger SE、Cockrill BA、Mandel J. 換気制御障害。で: ワインバーガー SE、コックリル BA、マンデル J、編。 肺医学の原理.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:第18話。